Effekten av ulike måltidstyper gitt før trening på plasmanivåer av aminosyrer og metabolske kontrollparametere hos pasienter med klassisk fenylketonuri som gjennomfører aerobe og styrkeøvelser

Med denne studien er det mål å fastslå effektene av aminosyreblandinger og karbohydrater på plasmakonsentrasjonen av aminosyrer (fenylalanin, tyrosin, forgrenede aminosyrer, etc.) hos pasienter med klassisk fenylketonuri (PKU) under ulike typer trening, samt å undersøke hormonelle responser på trening.
Studien, planlagt som en enkelt-senter, randomisert, enkel-blindet, måltidsbasert prøve, vil inkludere 10 individer med klassisk fenylketonuri (PKU) i alderen 18 år og over, som følger en fenylalanin (PA) begrenset diett og bruker en aminosyreblanding.

Alle deltakere vil bli invitert til sykehuset på ulike dager med en ukes intervall for totalt 6 dager.
Etter et standard frokost, vil de utføre 30 minutter med trening før aminosyreblandingen, aminosyre+karbohydratblanding, kun karbohydrater, og kun vann, i to ulike typer (3 aerobiske + 3 styrkeøvelser) for totalt 6 øvelser over 6 ulike uker.
På første dagen av studien, vil pasientene inkludert gjennomgå blod FA nivåkontroll, pre-trening EKG måling, og evaluering av treningskondisjonsstatus.
Daglig proteinbehov for pasientene vil bli tilveiebrakt i de gjenværende måltidene, med tanke på mengden konsumert i deres individuelle dieter, ved bruk av aminosyreblandinger.

I studien, vil hver pasient gjennomgå både aerobisk og styrketrening separat i to ulike typer trening (aerobisk og styrke).
Før disse øvelsene, vil tre ulike testdietter (kun vann, kun karbohydrater, karbohydrat+protein testdietter) bli administrert for å overvåke pasientenes blodaminosyrenivåer og noen metabolske kontrollparametere.
Derfor, vil pasientene få overvåket blodprofilene sine i 2 timer hver gang de mottar én type trening og én testdiett en gang per uke i 6 uker (utvaskingsperioden er 1 uke).
Før treningen, vil 3 testdietter bli administrert med 2 typer trening på 6 ulike dager, og analysene av plasmakonsentrasjon av aminosyrer, glukose, insulin, laktat, BUN, og kreatininnivåer vil bli evaluert.
Innholdet av de gitte testdiettene vil bli forberedt.

Før trening, vil 3 testdietter bli administrert på 6 ulike dager med 2 typer trening, og analysene av plasmakonsentrasjon av aminosyrer, glukose, insulin, laktat, BUN, og kreatininnivåer vil bli evaluert.
Innholdet av de tilgjengelige testdiettene vil bli forberedt for å inkludere kun vann, kun karbohydrater, og en blanding av aminosyrer + karbohydrater.
De forberedte testdiettene vil bli presentert for pasienten både før styrke- og aerobisk trening, noe som resulterer i totalt 6 ulike målinger.

Plasma aa nivåene til pasientene vil bli undersøkt før frokost (120 minutter før trening), ved start av trening (0 minutter av trening), og i venøst blod med 30-minutters intervaller over en 2-timers periode.
To timer før trening, vil blodprøver bli tatt ved 0, 30, 60, 90, og 120 minutter for å undersøke plasma aminosyre, glukose, insulin, og laktatnivåer.
Det er mål å undersøke nivåene av essensielle aminosyrer som blod FA, Tyrosin (Tyr), og Forgrenede Kjedede Aminosyrer (BCAA), samt plasma glukose, insulin, laktat, BUN, og kreatininnivåer hos pasienter med aerobisk trening.
De innhentede dataene vil bli evaluert ved bruk av passende statistiske analysemetoder.

Alle deltakere vil bli invitert til sykehuset på ulike dager med en ukes intervall, og to timer etter et standard frokost (ulike testdietter 10 minutter før trening), vil de motta 1 g/kg/time karbohydrater, 0,4 g/kg/time protein ekvivalent aminosyrer (aa) + 1 g/kg/time karbohydrater, og fasting (kun hydrering med 200 ml vann) for å fastslå deres rolle i post-trening blodmetaboliske parametere.
Samtidig, vil disse testdiettene også bli anvendt før aerobisk og styrketrening for å undersøke endringene i henhold til typen trening.
I litteraturen, er det svært få studier som undersøker effektene av trening på plasma aminosyrenivåer og metabolske parametere hos PKU pasienter.
Å fastslå hvilke diettanbefalinger før trening som er mer fysiologisk passende og ideelle for å oppnå god metabolsk kontroll hos pasienter med fenylketonuri vil være veiledende.