Effet de différents types de repas pris avant l'exercice sur les niveaux plasmatiques d'acides aminés et les paramètres de contrôle métabolique chez les patients atteints de phénylcétonurie classique pratiquant des exercices aérobiques et de résistance

Avec cette étude, il est visé de déterminer les effets des mélanges d'acides aminés et des glucides sur les concentrations plasmatiques d'acides aminés (phénylalanine, tyrosine, acides aminés à chaîne ramifiée, etc.) des patients atteints de phénylcétonurie classique (PCU) pendant différents types d'exercice et d'étudier les réponses hormonales à l'exercice. L'étude, planifiée comme un essai monocentrique, randomisé, en simple aveugle et basé sur des repas, inclura 10 individus atteints de phénylcétonurie classique (PCU) âgés de 18 ans et plus, qui suivent un régime restreint en phénylalanine (PA) et utilisent un mélange d'acides aminés.

Tous les participants seront invités à l'hôpital à des jours différents avec un intervalle d'une semaine pour un total de 6 jours. Après un petit-déjeuner standard, ils effectueront 30 minutes d'exercice avant le mélange d'acides aminés, le mélange d'acides aminés+glucides, les glucides uniquement et l'eau uniquement, en deux types différents (3 exercices aérobies + 3 exercices de résistance) pour un total de 6 exercices sur 6 semaines différentes. Le premier jour de l'étude, les patients inclus subiront un contrôle du niveau de FA sanguin, une mesure de l'ECG avant l'exercice et une évaluation de l'état de conditionnement à l'exercice. L'apport protéique quotidien des patients sera fourni dans les repas restants, en tenant compte de la quantité consommée dans leurs régimes individuels, en utilisant des mélanges d'acides aminés.

Dans l'étude, chaque patient effectuera à la fois des exercices aérobies et de résistance séparément en deux types d'exercice différents (aérobie et résistance). Avant ces exercices, trois régimes tests différents (eau uniquement, glucides uniquement, régimes tests glucides+protéines) seront administrés pour surveiller les niveaux sanguins d'acides aminés des patients et certains paramètres de contrôle métabolique. Par conséquent, les patients auront leur profil sanguin surveillé pendant 2 heures chaque fois qu'ils recevront un type d'exercice et un régime test une fois par semaine pendant 6 semaines (la période de washout est de 1 semaine). Avant l'exercice, 3 régimes tests seront administrés avec 2 types d'exercice sur 6 jours différents, et les analyses de la concentration plasmatique d'acides aminés, du glucose, de l'insuline, du lactate, de l'urée sanguine et des niveaux de créatinine seront évaluées. Le contenu des régimes tests donnés sera préparé.

Avant l'exercice, 3 régimes tests seront administrés sur 6 jours différents avec 2 types d'exercice, et les analyses de la concentration plasmatique d'acides aminés, du glucose, de l'insuline, du lactate, de l'urée sanguine et des niveaux de créatinine seront évaluées. Le contenu des régimes tests fournis sera préparé pour inclure uniquement de l'eau, uniquement des glucides et un mélange d'acides aminés + glucides. Les régimes tests préparés seront présentés au patient à la fois avant l'exercice de résistance et l'exercice aérobie, résultant en un total de 6 mesures différentes.

Les niveaux plasmatiques d'aa des patients seront examinés avant le petit-déjeuner (120 minutes avant l'exercice), au début de l'exercice (0 minutes d'exercice) et dans le sang veineux à intervalles de 30 minutes sur une période de 2 heures. Deux heures avant l'exercice, des échantillons sanguins seront prélevés à 0, 30, 60, 90 et 120 minutes pour étudier les niveaux plasmatiques d'acides aminés, de glucose, d'insuline et de lactate. Il est visé d'étudier les niveaux d'acides aminés essentiels tels que le FA sanguin, la Tyrosine (Tyr) et les Acides Aminés à Chaîne Ramifiée (BCAA), ainsi que les niveaux plasmatiques de glucose, d'insuline, de lactate, d'urée sanguine et de créatinine chez les patients avec exercice aérobie. Les données obtenues seront évaluées en utilisant des méthodes d'analyse statistique appropriées.

Tous les participants seront invités à l'hôpital à des jours différents avec un intervalle d'une semaine, et deux heures après un petit-déjeuner standard (différents régimes tests 10 minutes avant l'exercice), ils recevront 1 g/kg/heure de glucides, 0,4 g/kg/heure d'acides aminés (aa) équivalents protéiques + 1 g/kg/heure de glucides, et un jeûne (seulement hydratation avec 200 ml d'eau) pour déterminer leur rôle dans les paramètres métaboliques sanguins post-exercice. En même temps, ces régimes tests seront également appliqués avant les exercices aérobies et de résistance pour examiner les changements selon le type d'exercice. Dans la littérature, il y a très peu d'études examinant les effets de l'exercice sur les niveaux plasmatiques d'acides aminés et les paramètres métaboliques chez les patients PCU. Déterminer quelles recommandations diététiques avant l'exercice sont plus physiologiquement appropriées et idéales pour atteindre un bon contrôle métabolique chez les patients atteints de phénylcétonurie sera guide.