Efecto de Diferentes Tipos de Comida Administrados Antes del Ejercicio sobre los Niveles de Aminoácidos en Plasma y los Parámetros de Control Metabólico en Pacientes con Fenilcetonuria Clásica que Realizan Ejercicios Aeróbicos y de Resistencia

Con este estudio, se pretende determinar los efectos de mezclas de aminoácidos y carbohidratos sobre las concentraciones plasmáticas de aminoácidos (fenilalanina, tirosina, aminoácidos de cadena ramificada, etc.) en pacientes con Fenilcetonuria Clásica (PKU) durante diferentes tipos de ejercicio, e investigar las respuestas hormonales al ejercicio. El estudio, planificado como un ensayo de un solo centro, aleatorizado, simple ciego y basado en comidas, incluirá a 10 individuos con Fenilcetonuria Clásica (PKU) de 18 años o más, que sigan una dieta restringida en fenilalanina (PA) y utilicen una mezcla de aminoácidos.

Todos los participantes serán invitados al hospital en días diferentes con un intervalo de una semana, durante un total de 6 días. Después de un desayuno estándar, realizarán 30 minutos de ejercicio antes de la mezcla de aminoácidos, la mezcla de aminoácidos+carbohidratos, solo carbohidratos y solo agua, en dos tipos diferentes (3 ejercicios aeróbicos + 3 ejercicios de resistencia) para un total de 6 ejercicios a lo largo de 6 semanas diferentes. El primer día del estudio, los pacientes incluidos se someterán a un control del nivel de FA en sangre, medición de ECG pre-ejercicio y evaluación del estado de acondicionamiento al ejercicio. El requerimiento diario de proteínas de los pacientes se proporcionará en las comidas restantes, teniendo en cuenta la cantidad consumida en sus dietas individuales, utilizando mezclas de aminoácidos.

En el estudio, cada paciente realizará tanto ejercicios aeróbicos como de resistencia por separado en dos tipos diferentes de ejercicio (aeróbico y de resistencia). Antes de estos ejercicios, se administrarán tres dietas de prueba diferentes (solo agua, solo carbohidratos, dietas de prueba de carbohidratos+proteína) para monitorear los niveles de aminoácidos en sangre de los pacientes y algunos parámetros de control metabólico. Por lo tanto, los pacientes tendrán sus perfiles sanguíneos monitoreados durante 2 horas cada vez que reciban un tipo de ejercicio y una dieta de prueba una vez por semana durante 6 semanas (el período de lavado es de 1 semana). Antes del ejercicio, se administrarán 3 dietas de prueba con 2 tipos de ejercicio en 6 días diferentes, y se evaluarán los análisis de concentración plasmática de aminoácidos, glucosa, insulina, lactato, BUN y niveles de creatinina. Se preparará el contenido de las dietas de prueba proporcionadas.

Antes del ejercicio, se administrarán 3 dietas de prueba en 6 días diferentes con 2 tipos de ejercicio, y se evaluarán los análisis de concentración plasmática de aminoácidos, glucosa, insulina, lactato, BUN y niveles de creatinina. El contenido de las dietas de prueba proporcionadas se preparará para incluir solo agua, solo carbohidratos y una mezcla de aminoácidos + carbohidratos. Las dietas de prueba preparadas se presentarán al paciente tanto antes del ejercicio de resistencia como del aeróbico, resultando en un total de 6 mediciones diferentes.

Los niveles plasmáticos de aa de los pacientes se examinarán antes del desayuno (120 minutos antes del ejercicio), al inicio del ejercicio (0 minutos de ejercicio) y en sangre venosa a intervalos de 30 minutos durante un período de 2 horas. Dos horas antes del ejercicio, se tomarán muestras de sangre a los 0, 30, 60, 90 y 120 minutos para investigar los niveles plasmáticos de aminoácidos, glucosa, insulina y lactato. Se pretende investigar los niveles de aminoácidos esenciales como FA en sangre, Tirosina (Tyr) y Aminoácidos de Cadena Ramificada (BCAA), así como los niveles plasmáticos de glucosa, insulina, lactato, BUN y creatinina en pacientes con ejercicio aeróbico. Los datos obtenidos se evaluarán utilizando métodos de análisis estadístico apropiados.

Todos los participantes serán invitados al hospital en días diferentes con un intervalo de una semana, y dos horas después de un desayuno estándar (diferentes dietas de prueba 10 minutos antes del ejercicio), recibirán 1 g/kg/hora de carbohidratos, 0,4 g/kg/hora de aminoácidos equivalentes a proteínas (aa) + 1 g/kg/hora de carbohidratos, y ayuno (solo hidratación con 200 ml de agua) para determinar su papel en los parámetros metabólicos sanguíneos post-ejercicio. Al mismo tiempo, estas dietas de prueba también se aplicarán antes de los ejercicios aeróbicos y de resistencia para examinar los cambios según el tipo de ejercicio. En la literatura, hay muy pocos estudios que examinen los efectos del ejercicio sobre los niveles plasmáticos de aminoácidos y los parámetros metabólicos en pacientes con PKU. Determinar qué recomendaciones dietéticas antes del ejercicio son más fisiológicamente apropiadas e ideales para lograr un buen control metabólico en pacientes con fenilcetonuria será orientador.