Efeito de Diferentes Tipos de Refeição Administrados Antes do Exercício nos Níveis de Aminoácidos Plasmáticos e Parâmetros de Controlo Metabólico em Pacientes com Fenilcetonúria Clássica Submetidos a Exercícios Aeróbicos e de Resistência

Com este estudo, pretende-se determinar os efeitos de misturas de aminoácidos e hidratos de carbono nas concentrações plasmáticas de aminoácidos (fenilalanina, tirosina, aminoácidos de cadeia ramificada, etc.) de doentes com Fenilcetonúria Clássica (PKU) durante diferentes tipos de exercício e investigar as respostas hormonais ao exercício. O estudo, planeado como um ensaio monocêntrico, aleatorizado, simples-cego e baseado em refeições, incluirá 10 indivíduos com Fenilcetonúria Clássica (PKU) com 18 anos ou mais, que estão numa dieta restrita em fenilalanina (PA) e utilizam uma mistura de aminoácidos.

Todos os participantes serão convidados para o hospital em dias diferentes, com um intervalo de uma semana, durante um total de 6 dias. Após um pequeno-almoço padrão, realizarão 30 minutos de exercício antes da mistura de aminoácidos, mistura de aminoácidos+hidratos de carbono, apenas hidratos de carbono e apenas água, em dois tipos diferentes (3 exercícios aeróbicos + 3 exercícios de resistência), totalizando 6 exercícios ao longo de 6 semanas diferentes. No primeiro dia do estudo, os doentes incluídos serão submetidos a controlo dos níveis sanguíneos de FA, medição de ECG pré-exercício e avaliação do estado de condicionamento físico. A necessidade proteica diária dos doentes será fornecida nas restantes refeições, tendo em conta a quantidade consumida nas suas dietas individuais, utilizando misturas de aminoácidos.

No estudo, cada doente realizará exercícios aeróbicos e de resistência separadamente, em dois tipos diferentes de exercício (aeróbico e de resistência). Antes destes exercícios, serão administradas três dietas de teste diferentes (apenas água, apenas hidratos de carbono, dietas de teste de hidratos de carbono+proteína) para monitorizar os níveis sanguíneos de aminoácidos dos doentes e alguns parâmetros de controlo metabólico. Assim, os perfis sanguíneos dos doentes serão monitorizados durante 2 horas cada vez que receberem um tipo de exercício e uma dieta de teste uma vez por semana durante 6 semanas (o período de washout é de 1 semana). Antes do exercício, serão administradas 3 dietas de teste com 2 tipos de exercício em 6 dias diferentes, e serão avaliadas as análises da concentração plasmática de aminoácidos, glucose, insulina, lactato, BUN e níveis de creatinina. O conteúdo das dietas de teste fornecidas será preparado.

Antes do exercício, serão administradas 3 dietas de teste em 6 dias diferentes com 2 tipos de exercício, e serão avaliadas as análises da concentração plasmática de aminoácidos, glucose, insulina, lactato, BUN e níveis de creatinina. O conteúdo das dietas de teste fornecidas será preparado para incluir apenas água, apenas hidratos de carbono e uma mistura de aminoácidos + hidratos de carbono. As dietas de teste preparadas serão apresentadas ao doente antes do exercício de resistência e do exercício aeróbico, resultando num total de 6 medições diferentes.

Os níveis plasmáticos de aa dos doentes serão examinados antes do pequeno-almoço (120 minutos antes do exercício), no início do exercício (0 minutos de exercício) e no sangue venoso em intervalos de 30 minutos durante um período de 2 horas. Duas horas antes do exercício, serão colhidas amostras de sangue aos 0, 30, 60, 90 e 120 minutos para investigar os níveis plasmáticos de aminoácidos, glucose, insulina e lactato. Pretende-se investigar os níveis de aminoácidos essenciais, como FA sanguíneo, Tirosina (Tyr) e Aminoácidos de Cadeia Ramificada (BCAA), bem como os níveis plasmáticos de glucose, insulina, lactato, BUN e creatinina em doentes com exercício aeróbico. Os dados obtidos serão avaliados utilizando métodos de análise estatística apropriados.

Todos os participantes serão convidados para o hospital em dias diferentes, com um intervalo de uma semana, e duas horas após um pequeno-almoço padrão (dietas de teste diferentes 10 minutos antes do exercício), receberão 1 g/kg/hora de hidratos de carbono, 0,4 g/kg/hora de aminoácidos equivalentes a proteína (aa) + 1 g/kg/hora de hidratos de carbono e jejum (apenas hidratação com 200 ml de água) para determinar o seu papel nos parâmetros metabólicos sanguíneos pós-exercício. Ao mesmo tempo, estas dietas de teste também serão aplicadas antes dos exercícios aeróbicos e de resistência para examinar as alterações de acordo com o tipo de exercício. Na literatura, existem muito poucos estudos que examinam os efeitos do exercício nos níveis plasmáticos de aminoácidos e nos parâmetros metabólicos em doentes com PKU. Determinar quais as recomendações dietéticas antes do exercício que são mais fisiológica e idealmente adequadas para alcançar um bom controlo metabólico em doentes com fenilcetonúria será orientador.