Effetto di Diversi Tipi di Pasti Somministrati Prima dell'Esercizio sui Livelli di Amminoacidi nel Plasma e sui Parametri di Controllo Metabolico in Pazienti con Fenilchetonuria Classica Sottoposti ad Esercizi Aerobici e di Resistenza

Con questo studio, si mira a determinare gli effetti di miscele di aminoacidi e carboidrati sulle concentrazioni plasmatiche di aminoacidi (fenilalanina, tirosina, aminoacidi a catena ramificata, ecc.) in pazienti con Fenilchetonuria Classica (PKU) durante diversi tipi di esercizio e a indagare le risposte ormonali all'esercizio. Lo studio, pianificato come trial monocentrico, randomizzato, in singolo cieco e basato su pasti, includerà 10 individui con Fenilchetonuria Classica (PKU) di età pari o superiore a 18 anni, che seguono una dieta ristretta in fenilalanina (PA) e utilizzano una miscela di aminoacidi.

Tutti i partecipanti saranno invitati in ospedale in giorni diversi con un intervallo di una settimana per un totale di 6 giorni. Dopo una colazione standard, eseguiranno 30 minuti di esercizio prima della miscela di aminoacidi, della miscela aminoacidi+carboidrati, solo carboidrati e solo acqua, in due tipi diversi (3 esercizi aerobici + 3 esercizi di resistenza) per un totale di 6 esercizi in 6 settimane diverse. Il primo giorno dello studio, i pazienti inclusi subiranno il controllo dei livelli ematici di FA, la misurazione dell'ECG pre-esercizio e la valutazione dello stato di condizionamento all'esercizio. Il fabbisogno proteico giornaliero dei pazienti sarà fornito nei pasti rimanenti, tenendo conto della quantità consumata nelle loro diete individuali, utilizzando miscele di aminoacidi.

Nello studio, ogni paziente svolgerà sia esercizi aerobici che di resistenza separatamente in due diversi tipi di esercizio (aerobico e di resistenza). Prima di questi esercizi, saranno somministrate tre diverse diete test (solo acqua, solo carboidrati, diete test carboidrati+proteine) per monitorare i livelli ematici di aminoacidi dei pazienti e alcuni parametri di controllo metabolico. Pertanto, i pazienti avranno i loro profili ematici monitorati per 2 ore ogni volta che ricevono un tipo di esercizio e una dieta test una volta a settimana per 6 settimane (il periodo di washout è di 1 settimana). Prima dell'esercizio, saranno somministrate 3 diete test con 2 tipi di esercizio in 6 giorni diversi, e saranno valutate le analisi della concentrazione plasmatica di aminoacidi, glucosio, insulina, lattato, BUN e livelli di creatinina. Il contenuto delle diete test assegnate sarà preparato.

Prima dell'esercizio, 3 diete test saranno somministrate in 6 giorni diversi con 2 tipi di esercizio, e saranno valutate le analisi della concentrazione plasmatica di aminoacidi, glucosio, insulina, lattato, BUN e livelli di creatinina. Il contenuto delle diete test fornite sarà preparato per includere solo acqua, solo carboidrati e una miscela di aminoacidi + carboidrati. Le diete test preparate saranno presentate al paziente sia prima dell'esercizio di resistenza che aerobico, risultando in un totale di 6 misurazioni diverse.

I livelli plasmatici di aa dei pazienti saranno esaminati prima della colazione (120 minuti prima dell'esercizio), all'inizio dell'esercizio (0 minuti di esercizio) e nel sangue venoso a intervalli di 30 minuti per un periodo di 2 ore. Due ore prima dell'esercizio, saranno prelevati campioni di sangue a 0, 30, 60, 90 e 120 minuti per indagare i livelli plasmatici di aminoacidi, glucosio, insulina e lattato. Si mira a indagare i livelli di aminoacidi essenziali come FA ematico, Tirosina (Tyr) e Aminoacidi a Catena Ramificata (BCAA), nonché i livelli plasmatici di glucosio, insulina, lattato, BUN e creatinina in pazienti con esercizio aerobico. I dati ottenuti saranno valutati utilizzando metodi di analisi statistica appropriati.

Tutti i partecipanti saranno invitati in ospedale in giorni diversi con un intervallo di una settimana, e due ore dopo una colazione standard (diete test diverse 10 minuti prima dell'esercizio), riceveranno 1 g/kg/ora di carboidrati, 0,4 g/kg/ora di aminoacidi equivalenti proteici (aa) + 1 g/kg/ora di carboidrati e digiuno (solo idratazione con 200 ml di acqua) per determinare il loro ruolo nei parametri metabolici ematici post-esercizio. Allo stesso tempo, queste diete test saranno applicate anche prima degli esercizi aerobici e di resistenza per esaminare i cambiamenti in base al tipo di esercizio. Nella letteratura, ci sono pochissimi studi che esaminano gli effetti dell'esercizio sui livelli plasmatici di aminoacidi e sui parametri metabolici in pazienti con PKU. Determinare quali raccomandazioni dietetiche prima dell'esercizio siano più fisiologicamente appropriate e ideali per ottenere un buon controllo metabolico in pazienti con fenilchetonuria sarà guida.