Wpływ różnych rodzajów posiłków podawanych przed wysiłkiem fizycznym na poziom aminokwasów w osoczu oraz parametry kontroli metabolicznej u pacjentów z klasyczną fenyloketonurią poddawanych ćwiczeniom aerobowym i oporowym

W tym badaniu celem jest określenie wpływu mieszanin aminokwasów i węglowodanów na stężenia aminokwasów w osoczu (fenyloalaniny, tyrozyny, aminokwasów rozgałęzionych itp.) u pacjentów z klasyczną fenyloketonurią (PKU) podczas różnych rodzajów ćwiczeń oraz zbadanie odpowiedzi hormonalnych na wysiłek fizyczny. Badanie, zaplanowane jako jednoośrodkowe, randomizowane, pojedynczo ślepe, oparte na posiłku, obejmie 10 osób z klasyczną fenyloketonurią (PKU) w wieku 18 lat i starszych, które stosują dietę z ograniczeniem fenyloalaniny (PA) i używają mieszaniny aminokwasów.

Wszyscy uczestnicy zostaną zaproszeni do szpitala w różnych dniach z tygodniowym odstępem, łącznie przez 6 dni. Po standardowym śniadaniu będą wykonywać 30 minut ćwiczeń przed podaniem mieszaniny aminokwasów, mieszaniny aminokwasów+węglowodanów, samych węglowodanów i samej wody, w dwóch różnych rodzajach (3 ćwiczenia aerobowe + 3 ćwiczenia oporowe), co daje łącznie 6 ćwiczeń w ciągu 6 różnych tygodni. Pierwszego dnia badania u włączonych pacjentów przeprowadzona zostanie kontrola poziomu FA we krwi, pomiar EKG przed ćwiczeniami oraz ocena stanu kondycji wysiłkowej. Dzienne zapotrzebowanie na białko pacjentów zostanie zapewnione w pozostałych posiłkach, z uwzględnieniem ilości spożytej w ich indywidualnych dietach, przy użyciu mieszanin aminokwasów.

W badaniu każdy pacjent przejdzie zarówno ćwiczenia aerobowe, jak i oporowe, oddzielnie w dwóch różnych rodzajach ćwiczeń (aerobowych i oporowych). Przed tymi ćwiczeniami podane zostaną trzy różne diety testowe (tylko woda, tylko węglowodany, diety testowe węglowodany+białko) w celu monitorowania poziomów aminokwasów we krwi pacjentów oraz niektórych parametrów kontroli metabolicznej. Dlatego pacjenci będą mieli monitorowane profile krwi przez 2 godziny za każdym razem, gdy otrzymają jeden rodzaj ćwiczeń i jedną dietę testową raz w tygodniu przez 6 tygodni (okres wypłukiwania wynosi 1 tydzień). Przed ćwiczeniami podane zostaną 3 diety testowe z 2 rodzajami ćwiczeń w 6 różnych dniach, a analizy stężenia aminokwasów w osoczu, poziomów glukozy, insuliny, mleczanów, BUN i kreatyniny zostaną ocenione. Zostanie przygotowana zawartość podanych diet testowych.

Przed ćwiczeniami podane zostaną 3 diety testowe w 6 różnych dniach z 2 rodzajami ćwiczeń, a analizy stężenia aminokwasów w osoczu, poziomów glukozy, insuliny, mleczanów, BUN i kreatyniny zostaną ocenione. Zawartość dostarczonych diet testowych zostanie przygotowana tak, aby obejmowała tylko wodę, tylko węglowodany oraz mieszaninę aminokwasów + węglowodanów. Przygotowane diety testowe zostaną przedstawione pacjentowi zarówno przed ćwiczeniami oporowymi, jak i aerobowymi, co da łącznie 6 różnych pomiarów.

Poziomy aa w osoczu pacjentów będą badane przed śniadaniem (120 minut przed ćwiczeniami), na początku ćwiczeń (0 minut ćwiczeń) oraz we krwi żylnej w 30-minutowych odstępach przez 2 godziny. Dwie godziny przed ćwiczeniami próbki krwi zostaną pobrane w minutach 0, 30, 60, 90 i 120 w celu zbadania poziomów aminokwasów w osoczu, glukozy, insuliny i mleczanów. Celem jest zbadanie poziomów niezbędnych aminokwasów, takich jak FA we krwi, tyrozyna (Tyr) i aminokwasy rozgałęzione (BCAA), a także poziomów glukozy w osoczu, insuliny, mleczanów, BUN i kreatyniny u pacjentów podczas ćwiczeń aerobowych. Uzyskane dane zostaną ocenione przy użyciu odpowiednich metod analizy statystycznej.

Wszyscy uczestnicy zostaną zaproszeni do szpitala w różnych dniach z tygodniowym odstępem, a dwie godziny po standardowym śniadaniu (różne diety testowe 10 minut przed ćwiczeniami) otrzymają 1 g/kg/godzinę węglowodanów, 0,4 g/kg/godzinę białka równoważnych aminokwasów (aa) + 1 g/kg/godzinę węglowodanów oraz post (tylko nawodnienie 200 ml wody) w celu określenia ich roli w parametrach metabolicznych krwi po ćwiczeniach. Jednocześnie te diety testowe zostaną również zastosowane przed ćwiczeniami aerobowymi i oporowymi, aby zbadać zmiany w zależności od rodzaju ćwiczeń. W literaturze istnieje bardzo niewiele badań dotyczących wpływu ćwiczeń na poziomy aminokwasów w osoczu i parametry metaboliczne u pacjentów z PKU. Określenie, które zalecenia dietetyczne przed ćwiczeniami są bardziej fizjologicznie odpowiednie i idealne do osiągnięcia dobrej kontroli metabolicznej u pacjentów z fenyloketonurią, będzie miało charakter wskazówkowy.