Влияние различных типов питания, принимаемых перед физической нагрузкой, на уровни аминокислот в плазме и параметры метаболического контроля у пациентов с классической фенилкетонурией, выполняющих аэробные и силовые упражнения

В данном исследовании ставится цель определить влияние смесей аминокислот и углеводов на концентрацию аминокислот в плазме (фенилаланин, тирозин, аминокислоты с разветвленной цепью и др.) у пациентов с классической фенилкетонурией (ФКУ) при различных типах физической нагрузки, а также изучить гормональные реакции на упражнения. Исследование, запланированное как одноцентровое, рандомизированное, простое слепое, основанное на приемах пищи, будет включать 10 человек с классической фенилкетонурией (ФКУ) в возрасте 18 лет и старше, которые придерживаются диеты с ограничением фенилаланина (ФА) и используют смесь аминокислот.

Все участники будут приглашены в больницу в разные дни с интервалом в одну неделю, всего на 6 дней. После стандартного завтрака они будут выполнять 30-минутные упражнения перед приемом смеси аминокислот, смеси аминокислот+углеводов, только углеводов и только воды, в двух различных типах (3 аэробных + 3 силовых упражнения), всего 6 упражнений в течение 6 разных недель. В первый день исследования включенные пациенты пройдут контроль уровня ФА в крови, предварительное измерение ЭКГ перед упражнениями и оценку состояния физической подготовки. Суточная потребность в белке пациентов будет обеспечиваться за счет оставшихся приемов пищи с учетом количества, потребляемого в их индивидуальных диетах, с использованием смесей аминокислот.

В исследовании каждый пациент будет выполнять как аэробные, так и силовые упражнения отдельно в двух различных типах нагрузки (аэробной и силовой). Перед этими упражнениями будут применяться три различных тестовых диеты (только вода, только углеводы, тестовые диеты углеводы+белок) для мониторинга уровня аминокислот в крови пациентов и некоторых параметров метаболического контроля. Таким образом, у пациентов будет контролироваться профиль крови в течение 2 часов каждый раз, когда они получают один тип упражнений и одну тестовую диету один раз в неделю в течение 6 недель (период вымывания составляет 1 неделю). Перед упражнениями на 6 разных днях будут применяться 3 тестовые диеты с 2 типами упражнений, и будут оцениваться анализы концентрации аминокислот в плазме, уровня глюкозы, инсулина, лактата, мочевины и креатинина. Будет подготовлено содержание заданных тестовых диет.

Перед упражнениями на 6 разных днях будут применяться 3 тестовые диеты с 2 типами упражнений, и будут оцениваться анализы концентрации аминокислот в плазме, уровня глюкозы, инсулина, лактата, мочевины и креатинина. Содержание предоставляемых тестовых диет будет подготовлено таким образом, чтобы включать только воду, только углеводы и смесь аминокислот + углеводов. Подготовленные тестовые диеты будут представлены пациенту как перед силовыми, так и перед аэробными упражнениями, что в итоге составит 6 различных измерений.

Уровни аминокислот в плазме пациентов будут исследованы перед завтраком (за 120 минут до упражнений), в начале упражнений (0 минут упражнений) и в венозной крови с 30-минутными интервалами в течение 2 часов. За два часа до упражнений будут взяты образцы крови в 0, 30, 60, 90 и 120 минут для исследования уровня аминокислот в плазме, глюкозы, инсулина и лактата. Ставится цель исследовать уровни незаменимых аминокислот, таких как ФА в крови, тирозин (Tyr) и аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA), а также уровни глюкозы в плазме, инсулина, лактата, мочевины и креатинина у пациентов при аэробных упражнениях. Полученные данные будут оценены с использованием соответствующих методов статистического анализа.

Все участники будут приглашены в больницу в разные дни с интервалом в одну неделю, и через два часа после стандартного завтрака (разные тестовые диеты за 10 минут до упражнений) они получат 1 г/кг/час углеводов, 0,4 г/кг/час эквивалента белка аминокислот (аа) + 1 г/кг/час углеводов и голодание (только гидратация 200 мл воды) для определения их роли в пост-нагрузочных метаболических параметрах крови. В то же время эти тестовые диеты также будут применяться перед аэробными и силовыми упражнениями для изучения изменений в зависимости от типа упражнений. В литературе очень мало исследований, изучающих влияние физических упражнений на уровень аминокислот в плазме и метаболические параметры у пациентов с ФКУ. Определение того, какие диетические рекомендации перед упражнениями являются более физиологически подходящими и идеальными для достижения хорошего метаболического контроля у пациентов с фенилкетонурией, будет иметь руководящее значение.