Effekten av olika måltidstyper före träning på plasmanivåer av aminosyror och metabola kontrollparametrar hos patienter med klassisk fenylketonuri som genomgår aerob och styrketräning

Med denna studie syftar man till att fastställa effekterna av aminosyrablandningar och kolhydrater på plasmakoncentrationerna av aminosyror (fenylalanin, tyrosin, grenade aminosyror, etc.) hos patienter med klassisk fenylketonuri (PKU) under olika typer av träning samt att undersöka hormonella responser på träning. Studien, planerad som en encenter, randomiserad, enkelblind, måltidsbaserad prövning, kommer att inkludera 10 individer med klassisk fenylketonuri (PKU) i åldern 18 år och äldre, som följer en fenylalanin (PA)-begränsad kost och använder en aminosyrablandning.

Alla deltagare kommer att inbjudas till sjukhuset på olika dagar med en veckas mellanrum totalt under 6 dagar. Efter en standardfrukost kommer de att utföra 30 minuters träning före aminosyrablandningen, aminosyra+kolhydratblandning, enbart kolhydrater och enbart vatten, i två olika typer (3 aeroba + 3 styrkeövningar) totalt 6 övningar över 6 olika veckor. På studie första dag kommer de inkluderade patienterna genomgå blod-FA-nivåkontroll, förtränings-EKG-mätning och utvärdering av träningsförhållanden. Patienternas dagliga proteinbehov kommer att tillgodoses i de återstående måltiderna, med hänsyn till mängden i deras individuella kost, genom användning av aminosyrablandningar.

I studien kommer varje patient att genomgå både aeroba och styrkeövningar separat i två olika typer av träning (aerob och styrka). Före dessa övningar kommer tre olika testkost (enbart vatten, enbart kolhydrater, kolhydrat+protein testkost) att administreras för att övervaka patienternas blodaminosyranivåer och vissa metaboliska kontrollparametrar. Därför kommer patienternas blodprofiler att övervakas i 2 timmar varje gång de får en typ av träning och en testkost en gång i veckan under 6 veckor (utspolningsperioden är 1 vecka). Före träningen kommer 3 testkost att administreras med 2 typer av träning på 6 olika dagar, och analyserna av plasmakoncentration av aminosyror, glukos, insulin, laktat, BUN och kreatininnivåer kommer att utvärderas. Innehållet i de givna testkosterna kommer att förberedas.

Före träning kommer 3 testkost att administreras på 6 olika dagar med 2 typer av träning, och analyserna av plasmakoncentration av aminosyror, glukos, insulin, laktat, BUN och kreatininnivåer kommer att utvärderas. Innehållet i de tillhandahållna testkosterna kommer att förberedas för att inkludera enbart vatten, enbart kolhydrater och en blandning av aminosyror + kolhydrater. De förberedda testkosterna kommer att presenteras för patienten både före styrke- och aerob träning, vilket resulterar i totalt 6 olika mätningar.

Patienternas plasma-aa-nivåer kommer att undersökas före frukost (120 minuter före träning), vid träningens start (0 minuter av träning) och i venöst blod med 30-minutersintervall över en 2-timmarsperiod. Två timmar före träning kommer blodprover att tas vid 0, 30, 60, 90 och 120 minuter för att undersöka plasmaaminosyror, glukos, insulin och laktatnivåer. Det syftar till att undersöka nivåerna av essentiella aminosyror som blod-FA, Tyrosin (Tyr) och Grenade Aminosyror (BCAA), samt plasmaglukos, insulin, laktat, BUN och kreatininnivåer hos patienter med aerob träning. De erhållna data kommer att utvärderas med lämpliga statistiska analysmetoder.

Alla deltagare kommer att inbjudas till sjukhuset på olika dagar med en veckas mellanrum, och två timmar efter en standardfrukost (olika testkost 10 minuter före träning) kommer de att få 1 g/kg/timme kolhydrater, 0,4 g/kg/timme proteinekvivalenta aminosyror (aa) + 1 g/kg/timme kolhydrater och fasta (enbart hydrering med 200 ml vatten) för att fastställa deras roll i post-tränings blodmetabola parametrar. Samtidigt kommer dessa testkost även att tillämpas före aeroba och styrkeövningar för att undersöka förändringarna beroende på träningstyp. I litteraturen finns det mycket få studier som undersöker effekterna av träning på plasmaaminosyranivåer och metabola parametrar hos PKU-patienter. Att fastställa vilka kostråd före träning som är mer fysiologiskt lämpliga och idealiska för att uppnå god metabol kontroll hos patienter med fenylketonuri kommer att vara vägledande.