Neinvazivní ventilace u amyotrofické laterální sklerózy

Pozadí

Neinvazivní mechanická ventilace (NIV) se stále více používá jako léčba chronického hyperkapnického respiračního selhání. Jeho použití u pacientů postižených chronickou obstrukční plicní poruchou je stále kontroverzní, zatímco většina studií provedených u restriktivních hrudních poruch (RTD), a zejména u neuromuskulárních pacientů, naznačovala zmírnění příznaků chronické hypoventilace v krátkodobém horizontu. přežití ve dvou malých studiích bylo prodlouženo. Ve skutečnosti nedávný Cochranův přehled uvedl, že „dlouhodobá mechanická ventilace by měla být nabízena jako terapeutická možnost pacientům s chronickým respiračním selháním v důsledku neuromuskulárních onemocnění“. Opakované epizody noční desaturace, zejména během REM spánku, mohou hluboce ovlivnit prognózu pacientů postižených těmito poruchami (tj. ALS) a jsou často spojeny s hyperkapnií, takže korekce noční hypoventilace se zdá být hlavním cílem, kterého má ventilační léčba dosáhnout.

Velmi nedávná randomizovaná kontrolovaná studie ukazuje, že u ALS bez závažné bulbární dysfunkce zlepšuje NIV přežití při zachování a zlepšení kvality života, včetně kvality spánku. Přínos přežití z NIV v této skupině je mnohem větší než u v současnosti dostupné neuroprotektivní terapie, jako je riluzol.

Většina studií prováděných u poruch RTD byla provedena s použitím režimu s tlakovou podporou (tj. tlaková podpůrná ventilace), a to z důvodu předpokládané lepší tolerance pacientů a snadného nastavení pro operátory, i když to nebylo nikdy vědecky prokázáno.

V terminální fázi onemocnění, kdy dýchací svaly zeslábly, je velmi pravděpodobné, že operátoři musí často upravovat úroveň inspiračního tlaku ve snaze zajistit adekvátní dechový objem, aby se zabránilo alveolární hypoventilaci.

Teoreticky může použití objemově asistované ventilace překonat tento problém častých změn nastavení, protože zajištění fixního dechového objemu může vždy zaručit adekvátní alveolární ventilaci.

Primárními cíli této multicentrické randomizované studie je zhodnotit klinickou účinnost, pacientovu toleranci a kvalitu života a frekvenci změn nastavení u skupiny pacientů se SLS a počátečním chronickým respiračním selháním, kteří podstupují dlouhodobou NIV s tlakově podporovanou ventilací. nebo objemově asistovaná ventilace.

Cíl projektu

Primárními cíli projektu je zhodnotit klinickou účinnost, pacientovu toleranci a kvalitu života a frekvenci změn nastavení u skupiny pacientů se SLS a počátečním chronickým respiračním selháním podstupujících dlouhodobou NIV s tlakovou ventilací nebo objemem Asistovaná ventilace.

• Kritéria pro zařazení: Pacienti s diagnózou ALS a jedním z následujících příznaků: 1) Vitální kapacita < 50 % předpokládaných 2) Maximální inspirační tlak (MIP) < 60 % předpokládaných 3) polygrafické známky noční hypoventilace s denními příznaky.

- Pacienti budou randomizováni pro příjem NIV s jedním z následujících režimů: 1) Tlaková podpůrná ventilace s inspiračním tlakem nastaveným podle tolerance pacienta, aby bylo dosaženo vydechovaného dechového objemu > 6 ml/kg a < 8 ml/kg. Záložní frekvence bude nastavena na 10 dechů/min. 2) Objemově asistovaná ventilace se záložní frekvencí 10 dechů/min a dechovým objemem nastaveným tak, aby bylo dosaženo vydechovaného dechového objemu > 6 ml/kg a < 8 ml/kg