Ventilazione non invasiva nella sclerosi laterale amiotrofica

Sfondo

La ventilazione meccanica non invasiva (NIV) è stata sempre più utilizzata come trattamento dell'insufficienza respiratoria ipercapnica cronica. Il suo utilizzo in pazienti affetti da broncopneumopatie croniche ostruttive è ancora controverso, mentre la maggior parte degli studi condotti nelle patologie toraciche restrittive (RTD), ed in particolare nei pazienti neuromuscolari, suggerivano un alleviamento dei sintomi dell'ipoventilazione cronica nel breve termine, e nei due piccoli studi la sopravvivenza è stata prolungata. Infatti una recente revisione Cochrane ha affermato che "la ventilazione meccanica a lungo termine dovrebbe essere offerta come opzione terapeutica ai pazienti con insufficienza respiratoria cronica dovuta a malattie neuromuscolari". Episodi ricorrenti di desaturazione notturna specialmente durante il sonno REM possono influenzare profondamente la prognosi dei pazienti affetti da questi disturbi (es. SLA), e sono spesso associati a ipercapnia, tanto che la correzione dell'ipoventilazione notturna sembra essere l'obiettivo principale da raggiungere con il trattamento ventilatorio.

Uno studio controllato randomizzato molto recente mostra che nella SLA senza grave disfunzione bulbare, la NIV migliora la sopravvivenza con il mantenimento e il miglioramento della qualità della vita, inclusa la qualità del sonno. Il beneficio di sopravvivenza della NIV in questo gruppo è molto maggiore di quello della terapia neuroprotettiva attualmente disponibile, come il riluzolo.

La maggior parte degli studi eseguiti sui disturbi da RTD sono stati eseguiti utilizzando una modalità pressostatica assistita (ossia Pressure Support Ventilation), a causa della presunta migliore tolleranza dei pazienti e facilità di impostazione per gli operatori, anche se ciò non è mai stato scientificamente provato.

Nella fase terminale della malattia, quando i muscoli respiratori si indeboliscono, è molto probabile che gli operatori debbano regolare frequentemente il livello di pressione inspiratoria nel tentativo di garantire un volume corrente adeguato, in modo da evitare l'ipoventilazione alveolare.

Teoricamente l'uso di una ventilazione volume assistita può superare questo problema di frequenti variazioni delle impostazioni, poiché la fornitura di un volume corrente fisso può sempre garantire un'adeguata ventilazione alveolare.

Gli obiettivi primari di questo studio randomizzato multicentrico sono valutare l'efficacia clinica, la tolleranza e la qualità della vita dei pazienti e la frequenza del cambiamento delle impostazioni in un gruppo di pazienti con SLS e insufficienza respiratoria cronica iniziale sottoposti a NIV a lungo termine con ventilazione di supporto pressorio o Ventilazione Volume Assistita.

Scopo del progetto

Gli obiettivi primari del progetto sono valutare l'efficacia clinica, la tolleranza e la qualità della vita dei pazienti e la frequenza del cambiamento delle impostazioni in un gruppo di pazienti con SLS e insufficienza respiratoria cronica iniziale sottoposti a NIV a lungo termine con ventilazione a pressione o volume Ventilazione Assistita.

• Criteri di arruolamento: Pazienti con diagnosi di SLA e uno dei seguenti segni: 1) Capacità vitale < 50% del predetto 2) Pressione massima inspiratoria (MIP) < 60% del predetto 3) segni poligrafici di ipoventilazione notturna con sintomi diurni.

- I pazienti saranno randomizzati a ricevere NIV con una delle seguenti modalità: 1) Ventilazione di supporto della pressione con la pressione inspiratoria impostata in base alla tolleranza del paziente al fine di ottenere un volume corrente espirato> 6 ml/Kg e <8 ml/Kg. La frequenza di backup sarà fissata a 10 respiri/min. 2) Ventilazione volume assistita con una frequenza di backup di 10 respiri/min e un volume corrente impostato per raggiungere un volume corrente espiratorio > 6 ml/Kg e <8 ml/Kg