Ikke-invasiv ventilation ved amyotrofisk lateral sklerose

Baggrund

Non-invasiv mekanisk ventilation (NIV) er i stigende grad blevet brugt som behandling af kronisk hyperkapnisk respirationssvigt. Anvendelsen af ​​det hos patienter, der er ramt af kronisk obstruktiv lungesygdom, er stadig kontroversielt, mens de fleste undersøgelser udført i restriktive thoraxlidelser (RTD), og især hos neuromuskulære patienter, antydede lindring af symptomerne på kronisk hypoventilation på kort sigt, og i to små undersøgelsers overlevelse blev forlænget. Faktisk udtalte en nylig Cochrane-gennemgang, at "langvarig mekanisk ventilation bør tilbydes som en terapeutisk mulighed for patienter med kronisk respirationssvigt på grund af neuromuskulære sygdomme". Tilbagevendende episoder med natlig desaturation, især under REM-søvn, kan dybt påvirke prognosen for patienter, der er påvirket af disse lidelser (dvs. ALS), og de er ofte forbundet med hyperkapni, så korrektion af natlig hypoventilation synes at være det vigtigste mål at opnå med den ventilatoriske behandling.

Et meget nyligt randomiseret kontrolleret forsøg viser, at ved ALS uden alvorlig bulbar dysfunktion forbedrer NIV overlevelse med vedligeholdelse af og forbedring af livskvalitet, herunder søvnkvalitet. Overlevelsesgevinsten ved NIV i denne gruppe er meget større end den fra aktuelt tilgængelig neurobeskyttende terapi, såsom riluzol.

De fleste af undersøgelserne udført i FTU-lidelser blev udført ved hjælp af en trykassisteret tilstand (dvs. trykstøtteventilation), på grund af den formodede bedre tolerance af patienterne og nemme indstillinger for operatørerne, selvom dette aldrig er blevet videnskabeligt bevist.

I den terminale fase af sygdommen, når de respiratoriske muskler blev svagere, er det meget sandsynligt, at operatørerne ofte skal justere niveauet af inspiratorisk tryk i et forsøg på at garantere et passende tidalvolumen, så alveolær hypoventilation kan undgås.

Teoretisk set kan brugen af ​​en volumenassisteret ventilation overskride dette problem med hyppige variationer af indstillingerne, eftersom tilvejebringelsen af ​​et fast tidalvolumen altid kan garantere en tilstrækkelig alveolær ventilation.

Det primære formål med dette multicenter randomiserede studie er at evaluere den kliniske effekt, patienternes tolerance og livskvalitet og hyppigheden af ​​skiftende indstillinger i en gruppe patienter med SLS og initial kronisk respirationssvigt, der gennemgår langvarig NIV med trykstøtteventilation eller volumenassisteret ventilation.

Projektets formål

Projektets primære mål er at evaluere den kliniske effekt, patienternes tolerance og livskvalitet og hyppigheden af ​​skiftende indstillinger i en gruppe patienter med SLS og initial kronisk respirationssvigt, der gennemgår langvarig NIV med Pressure Support Ventilation eller Volume Assisteret ventilation.

• Tilmeldingskriterier: Patienter med diagnosen ALS og et af følgende tegn: 1) Vitalkapacitet < 50 % forudsagt 2) et Maksimalt Inspirationstryk (MIP) < 60 % forudsagt 3) polygrafiske tegn på natlig hypoventilation med dagsymptomer.

- Patienterne vil blive randomiseret til at modtage NIV med en af ​​følgende tilstande: 1) Trykstøtteventilation med det inspiratoriske tryk indstillet i henhold til patientens tolerance for at opnå et udløbet tidalvolumen > 6 ml/Kg og <8ml/Kg. Back-up-hastigheden indstilles til 10 vejrtrækninger/min. 2) Volumenassistentventilation med en backuphastighed på 10 vejrtrækninger/min og et tidalvolumen indstillet til at opnå et udløbet tidalvolumen > 6 ml/Kg og <8ml/Kg