Icke-invasiv ventilation vid amyotrofisk lateralskleros

Bakgrund

Icke-invasiv mekanisk ventilation (NIV) har använts alltmer som behandling av kronisk hyperkapnisk andningssvikt. Dess användning hos patienter som drabbats av kroniska obstruktiva lungsjukdomar är fortfarande kontroversiell, medan de flesta studier som utförts på restriktiva bröstkorgssjukdomar (RTD), och i synnerhet hos neuromuskulära patienter, antydde lindring av symptomen på kronisk hypoventilation på kort sikt, och i två små studiers överlevnad förlängdes. I själva verket konstaterade en nyligen genomförd Cochrane-översikt att "långvarig mekanisk ventilation bör erbjudas som ett terapeutiskt alternativ till patienter med kronisk andningssvikt på grund av neuromuskulära sjukdomar". Återkommande episoder av nattlig desaturation, särskilt under REM-sömn, kan djupt påverka prognosen för patienter som drabbas av dessa störningar (dvs. ALS), och de är ofta förknippade med hyperkapni, så att korrigering av nattlig hypoventilation verkar vara det huvudsakliga målet att uppnå med ventilationsbehandlingen.

En mycket nyligen randomiserad kontrollerad studie visar att vid ALS utan allvarlig bulbar dysfunktion, förbättrar NIV överlevnaden med bibehållande av, och förbättring av, livskvalitet, inklusive sömnkvalitet. Överlevnadsvinsten från NIV i denna grupp är mycket större än den från för närvarande tillgänglig neuroprotektiv terapi, som riluzol.

De flesta av studierna som utfördes på RTD-störningar utfördes med hjälp av ett tryckassisterat läge (dvs tryckstödsventilation), på grund av den förmodade bättre toleransen för patienterna och enkla inställningar för operatörerna, även om detta aldrig har bevisats vetenskapligt.

I den terminala fasen av sjukdomen, när andningsmusklerna blev svagare, är det mycket troligt att operatörerna ofta behöver justera nivån på inandningstrycket i ett försök att garantera en adekvat tidalvolym, så att alveolär hypoventilation kan undvikas.

Teoretiskt kan användningen av en volymassisterad ventilation överskrida detta problem med frekventa variationer av inställningarna, eftersom tillhandahållandet av en fast tidalvolym alltid kan garantera en adekvat alveolär ventilation.

De primära syftena med denna multicenter randomiserade studie är att utvärdera den kliniska effekten, patienternas tolerans och livskvalitet och frekvensen av förändrade miljöer i en grupp patienter med SLS och initial kronisk andningssvikt som genomgår långvarig NIV med tryckstödsventilation eller volymassisterad ventilation.

Projektets mål

De primära syftena med projektet är att utvärdera den kliniska effekten, patienternas tolerans och livskvalitet och frekvensen av förändrade miljöer i en grupp patienter med SLS och initial kronisk andningssvikt som genomgår långvarig NIV med tryckstödsventilation eller volym Assisterad ventilation.

• Inskrivningskriterier: Patienter med diagnosen ALS och ett av följande tecken: 1) Vitalkapacitet < 50 % förutspådd 2) ett maximalt inandningstryck (MIP) < 60 % förutsagt 3) polygrafiska tecken på nattlig hypoventilation med symtom på dagtid.

- Patienterna kommer att randomiseras till att få NIV med något av följande lägen: 1) Tryckstödsventilation med inandningstrycket inställt enligt patientens tolerans för att uppnå en utandad tidalvolym > 6 ml/Kg och <8ml/Kg. Back-up-hastigheten kommer att ställas in på 10 andetag/min. 2) Volymassisterande ventilation med en backuphastighet på 10 andetag/min och en tidalvolym inställd för att uppnå en utandningsvolym > 6 ml/Kg och <8ml/Kg