Non-invazív lélegeztetés amiotrófiás laterális szklerózisban

Háttér

A non-invazív gépi lélegeztetést (NIV) egyre gyakrabban alkalmazzák a krónikus hiperkapniás légzési elégtelenség kezelésére. Alkalmazása krónikus obstruktív tüdőbetegségben szenvedő betegeknél még mindig vitatott, míg a restriktív mellkasi rendellenességekkel (RTD) és különösen a neuromuszkuláris betegekkel végzett vizsgálatok többsége a krónikus hipoventiláció tüneteinek rövid távú enyhítését javasolta. két kis vizsgálat túlélése meghosszabbodott. Valójában egy közelmúltbeli Cochrane-felülvizsgálat megállapította, hogy "hosszú távú gépi lélegeztetést kell kínálni terápiás lehetőségként a neuromuszkuláris betegségek miatt krónikus légzési elégtelenségben szenvedő betegek számára". Az éjszakai deszaturáció visszatérő epizódjai, különösen a REM-alvás alatt, mélyen befolyásolhatják az ilyen rendellenességekben érintett betegek prognózisát (pl. ALS), és gyakran társulnak hypercapniához, így az éjszakai hipoventiláció korrekciója tűnik a lélegeztető kezelés fő céljának.

Egy nagyon közelmúltban végzett randomizált, kontrollos vizsgálat kimutatta, hogy a súlyos bulbáris diszfunkció nélküli ALS-ben az NIV javítja a túlélést az életminőség fenntartásával és javításával, beleértve az alvásminőséget is. A NIV túlélési előnye ebben a csoportban sokkal nagyobb, mint a jelenleg elérhető neuroprotektív terápia, például a riluzolé.

A legtöbb RTD-zavarral kapcsolatos vizsgálatot nyomástámogató üzemmódban (azaz nyomástámogató lélegeztetéssel) végezték, a betegek feltételezett jobb toleranciája és a kezelők könnyebb beállítása miatt, jóllehet ezt tudományosan soha nem igazolták.

A betegség terminális fázisában, amikor a légzőizmok gyengülnek, nagyon valószínű, hogy a kezelőknek gyakran kell módosítaniuk a belégzési nyomás szintjét, hogy biztosítsák a megfelelő légzési térfogatot, hogy elkerülhető legyen az alveoláris hipoventiláció.

Elméletileg a térfogat-asszisztált lélegeztetés alkalmazása túlszárnyalhatja ezt a gyakori beállítási változtatások problémáját, mivel a rögzített légzési térfogat biztosítása mindig garantálja a megfelelő alveoláris lélegeztetést.

Ennek a többközpontú randomizált vizsgálatnak az elsődleges célja a klinikai hatékonyság, a betegek toleranciájának és életminőségének, valamint a beállítások megváltoztatásának gyakoriságának értékelése SLS-ben szenvedő és kezdeti krónikus légzési elégtelenségben szenvedő betegek egy csoportjában, akik tartós NIV-ben szenvednek nyomástámogató lélegeztetéssel. vagy Volume Assisted Ventilation.

A Projekt célja

A projekt elsődleges célja, hogy értékelje a klinikai hatékonyságot, a betegek toleranciáját és életminőségét, valamint a beállítások megváltoztatásának gyakoriságát SLS-ben szenvedő és kezdeti krónikus légzési elégtelenségben szenvedő betegek egy csoportjában, akik tartós NIV-en esnek át nyomástámogató lélegeztetéssel vagy térfogattal. Segített szellőztetés.

• Felvételi kritériumok: Azok a betegek, akiknél ALS-t diagnosztizáltak, és a következő tünetek valamelyike ​​fennáll: 1) Vital Capacity < 50% előrejelzett 2) Maximális belégzési nyomás (MIP) < 60% előrejelzett 3) éjszakai hipoventiláció poligrafikus jelei nappali tünetekkel.

- A betegeket véletlenszerűen besorolják, hogy NIV-t kapjanak az alábbi módok egyikével: 1) Nyomássegítő lélegeztetés a belégzési nyomással, amely a páciens toleranciájának megfelelően van beállítva, hogy a kilégzési térfogat > 6 ml/kg és <8 ml/kg legyen. A tartalék sebessége 10 légzés/perc lesz. 2) Volume asszisztens lélegeztetés 10 légzés/perc tartalék sebességgel, és a légzési térfogat úgy van beállítva, hogy a kilégzési térfogat > 6 ml/kg és <8 ml/kg