Ventilação Não Invasiva na Esclerose Lateral Amiotrófica

Fundo

A ventilação mecânica não invasiva (VNI) tem sido cada vez mais utilizada como tratamento da insuficiência respiratória hipercápnica crônica. Seu uso em pacientes com distúrbios pulmonares obstrutivos crônicos ainda é controverso, enquanto a maioria dos estudos realizados em distúrbios torácicos restritivos (RTD), e em particular em pacientes neuromusculares, sugerem alívio dos sintomas de hipoventilação crônica em curto prazo e em em dois pequenos estudos a sobrevida foi prolongada. De fato, uma revisão recente da Cochrane afirmou que "a ventilação mecânica de longo prazo deve ser oferecida como uma opção terapêutica para pacientes com insuficiência respiratória crônica devido a doenças neuromusculares". Episódios recorrentes de dessaturação noturna, especialmente durante o sono REM, podem influenciar profundamente o prognóstico de pacientes afetados por esses distúrbios (i.e. ELA), estando frequentemente associadas a hipercapnia, pelo que a correção da hipoventilação noturna parece ser o objetivo principal a alcançar com o tratamento ventilatório.

Um estudo randomizado controlado muito recente mostra que na ELA sem disfunção bulbar grave, a VNI melhora a sobrevida com a manutenção e melhora da qualidade de vida, incluindo a qualidade do sono. O benefício de sobrevida da VNI nesse grupo é muito maior do que o da terapia neuroprotetora atualmente disponível, como o riluzol.

A maioria dos estudos realizados em distúrbios de RTD foi realizada usando um modo de pressão assistida (ou seja, Ventilação de Suporte de Pressão), devido à suposta melhor tolerância dos pacientes e facilidade de configurações para os operadores, embora isso nunca tenha sido comprovado cientificamente.

Na fase terminal da doença, quando os músculos respiratórios tornam-se mais fracos, é muito provável que os operadores precisem ajustar frequentemente o nível de pressão inspiratória na tentativa de garantir um volume corrente adequado, para evitar a hipoventilação alveolar.

Teoricamente, o uso de ventilação assistida por volume pode contornar esse problema de variações frequentes dos ajustes, uma vez que o fornecimento de um volume corrente fixo pode sempre garantir uma ventilação alveolar adequada.

Os principais objetivos deste estudo randomizado multicêntrico são avaliar a eficácia clínica, a tolerância e a qualidade de vida dos pacientes e a frequência de mudança de configurações em um grupo de pacientes com SLS e insuficiência respiratória crônica inicial submetidos a VNI de longo prazo com ventilação de pressão de suporte ou Ventilação Assistida por Volume.

Objetivo do Projeto

Os principais objetivos do projeto são avaliar a eficácia clínica, a tolerância e a qualidade de vida dos pacientes e a frequência de mudança de configurações em um grupo de pacientes com SLS e insuficiência respiratória crônica inicial submetidos a VNI de longo prazo com ventilação de suporte de pressão ou volume Ventilação Assistida.

• Critérios de inscrição: Pacientes com diagnóstico de ELA e um dos seguintes sinais: 1) Capacidade vital < 50% do previsto 2) Pressão inspiratória máxima (PIM) < 60% do previsto 3) sinais poligráficos de hipoventilação noturna com sintomas diurnos.

- Os pacientes serão randomizados para receber VNI em um dos seguintes modos: 1) Ventilação de Pressão de Suporte com a pressão inspiratória ajustada de acordo com a tolerância do paciente para atingir um volume corrente expirado > 6 ml/Kg e < 8 ml/Kg. A frequência de backup será definida em 10 respirações/min. 2) Ventilação assistida por volume com uma taxa de backup de 10 respirações/min e um volume corrente definido para atingir um volume corrente expirado > 6 ml/Kg e <8 ml/Kg