Ventilación no invasiva en esclerosis lateral amiotrófica

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La ventilación mecánica no invasiva (VNI) se utiliza cada vez más como tratamiento de la insuficiencia respiratoria hipercápnica crónica. Su uso en pacientes afectos de trastornos pulmonares obstructivos crónicos sigue siendo controvertido, mientras que la mayoría de los estudios realizados en trastornos torácicos restrictivos (DTR), y en particular en pacientes neuromusculares, sugirieron el alivio de los síntomas de hipoventilación crónica a corto plazo, y en dos estudios pequeños prolongaron la supervivencia. De hecho, una revisión Cochrane reciente afirmó que "la ventilación mecánica a largo plazo debe ofrecerse como una opción terapéutica a los pacientes con insuficiencia respiratoria crónica debida a enfermedades neuromusculares". Los episodios recurrentes de desaturación nocturna, especialmente durante el sueño REM, pueden influir profundamente en el pronóstico de los pacientes afectados por estos trastornos (es decir, ELA), y suelen asociarse a hipercapnia, por lo que la corrección de la hipoventilación nocturna parece ser el principal objetivo a conseguir con el tratamiento ventilatorio.

Un ensayo controlado aleatorizado muy reciente muestra que en la ELA sin disfunción bulbar grave, la VNI mejora la supervivencia con el mantenimiento y la mejora de la calidad de vida, incluida la calidad del sueño. El beneficio de supervivencia de la VNI en este grupo es mucho mayor que el de la terapia neuroprotectora actualmente disponible, como el riluzol.

La mayoría de los estudios realizados en trastornos de RTD se realizaron utilizando un modo asistido por presión (es decir, ventilación con soporte de presión), debido a la supuesta mejor tolerancia de los pacientes y la facilidad de configuración para los operadores, aunque esto nunca se ha demostrado científicamente.

En la fase terminal de la enfermedad, cuando los músculos respiratorios se debilitan, es muy probable que los operadores necesiten ajustar frecuentemente el nivel de presión inspiratoria para intentar garantizar un volumen corriente adecuado, de manera que se evite la hipoventilación alveolar.

En teoría, el uso de una ventilación asistida por volumen puede superar este problema de las variaciones frecuentes de los ajustes, ya que la provisión de un volumen tidal fijo siempre puede garantizar una ventilación alveolar adecuada.

Los objetivos principales de este estudio aleatorizado multicéntrico son evaluar la eficacia clínica, la tolerancia y la calidad de vida de los pacientes y la frecuencia de los cambios de configuración en un grupo de pacientes con SLS e insuficiencia respiratoria crónica inicial sometidos a VNI a largo plazo con ventilación con soporte de presión. o Ventilación Asistida por Volumen.

Objetivo del Proyecto

Los objetivos principales del proyecto son evaluar la eficacia clínica, la tolerancia y la calidad de vida de los pacientes y la frecuencia de cambios de configuración en un grupo de pacientes con SLS e insuficiencia respiratoria crónica inicial sometidos a VNI de larga duración con Ventilación con Soporte de Presión o Volumen. Ventilación Asistida.

• Criterios de inscripción: Pacientes con diagnóstico de ELA y uno de los siguientes signos: 1) Capacidad vital < 50 % del valor teórico 2) Presión inspiratoria máxima (PIM) < 60 % del valor teórico 3) Signos poligráficos de hipoventilación nocturna con síntomas diurnos.

- Los pacientes serán aleatorizados para recibir VNI con una de las siguientes modalidades: 1) Ventilación con Soporte de Presión con la presión inspiratoria ajustada según la tolerancia del paciente para conseguir un volumen corriente espirado > 6 ml/Kg y < 8ml/Kg. La frecuencia de respaldo se establecerá en 10 respiraciones/min. 2) Ventilación asistida por volumen con una frecuencia de respaldo de 10 respiraciones/min y un volumen corriente ajustado para lograr un volumen corriente espirado > 6 ml/kg y < 8 ml/kg