Ikke-invasiv ventilasjon ved amyotrofisk lateral sklerose

Bakgrunn

Ikke-invasiv mekanisk ventilasjon (NIV) har i økende grad blitt brukt som behandling av kronisk hyperkapnisk respirasjonssvikt. Bruken hos pasienter som er rammet av kronisk obstruktive lungelidelser er fortsatt kontroversiell, mens de fleste av studiene utført ved restriktive thoraxlidelser (RTD), og spesielt hos nevromuskulære pasienter, antydet lindring av symptomene på kronisk hypoventilasjon på kort sikt, og i to små studier ble overlevelse forlenget. Faktisk uttalte en nylig Cochrane-gjennomgang at "langsiktig mekanisk ventilasjon bør tilbys som et terapeutisk alternativ til pasienter med kronisk respirasjonssvikt på grunn av nevromuskulære sykdommer". Tilbakevendende episoder med nattlig desaturasjon, spesielt under REM-søvn, kan ha stor innvirkning på prognosen til pasienter som er rammet av disse lidelsene (dvs. ALS), og de er ofte assosiert med hyperkapni, slik at korrigering av nattlig hypoventilasjon ser ut til å være hovedmålet å oppnå med ventilasjonsbehandlingen.

En helt fersk randomisert kontrollert studie viser at ved ALS uten alvorlig bulbar dysfunksjon, forbedrer NIV overlevelse med vedlikehold av, og forbedring av, livskvalitet, inkludert søvnkvalitet. Overlevelsesgevinsten fra NIV i denne gruppen er mye større enn den fra nåværende tilgjengelig nevrobeskyttende terapi, som riluzol.

De fleste av studiene utført på RTD-lidelser ble utført med en trykkassistert modus (dvs. Pressure Support Ventilation), på grunn av den antatte bedre toleransen til pasientene og enkle innstillinger for operatørene, selv om dette aldri har blitt vitenskapelig bevist.

I den terminale fasen av sykdommen, når åndedrettsmusklene ble svakere, er det svært sannsynlig at operatørene ofte må justere nivået av inspirasjonstrykk i et forsøk på å garantere et tilstrekkelig tidalvolum, slik at alveolær hypoventilasjon kan unngås.

Teoretisk kan bruken av volumassistert ventilasjon overgå dette problemet med hyppige variasjoner av innstillingene, siden tilveiebringelsen av et fast tidevolum alltid kan garantere og tilstrekkelig alveolær ventilasjon.

Hovedmålene med denne multisenter randomiserte studien er å evaluere den kliniske effekten, pasientenes toleranse og livskvalitet og hyppigheten av endrede innstillinger i en gruppe pasienter med SLS og initial kronisk respirasjonssvikt som gjennomgår langvarig NIV med Pressure Support Ventilation eller volumassistert ventilasjon.

Målet med prosjektet

Hovedmålene med prosjektet er å evaluere den kliniske effekten, pasientenes toleranse og livskvalitet og hyppigheten av skiftende innstillinger i en gruppe pasienter med SLS og initial kronisk respirasjonssvikt som gjennomgår langvarig NIV med trykkstøtteventilasjon eller volum Assistert ventilasjon.

• Innmeldingskriterier: Pasienter med diagnosen ALS og ett av følgende tegn: 1) Vitalkapasitet < 50 % predikert 2) Maksimalt inspirasjonstrykk (MIP) < 60 % predikert 3) polygrafiske tegn på nattlig hypoventilasjon med dagtidssymptomer.

- Pasientene vil randomiseres til å motta NIV med en av følgende moduser: 1) Trykkstøtteventilasjon med inspirasjonstrykket innstilt i henhold til pasientens toleranse for å oppnå et utløpt tidalvolum > 6 ml/Kg og <8ml/Kg. Back-up-hastigheten vil bli satt til 10 pust/min. 2) Volumassistert ventilasjon med en reservehastighet på 10 pust/min og et tidevolum innstilt for å oppnå et utløpt tidevolum > 6 ml/Kg og <8ml/Kg