Nicht-invasive Beatmung bei Amyotropher Lateralsklerose

Hintergrund

Nicht-invasive mechanische Beatmung (NIV) wird zunehmend zur Behandlung von chronischer hyperkapnischer Ateminsuffizienz eingesetzt. Seine Anwendung bei Patienten mit chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen ist immer noch umstritten, während die meisten Studien zu restriktiven Thoraxerkrankungen (RTD) und insbesondere bei neuromuskulären Patienten eine kurzfristige Linderung der Symptome einer chronischen Hypoventilation nahelegten Bei zwei kleinen Studien war das Überleben verlängert. Tatsächlich heißt es in einem kürzlich erschienenen Cochrane-Review, dass "Patienten mit chronischer Ateminsuffizienz aufgrund neuromuskulärer Erkrankungen eine langfristige mechanische Beatmung als therapeutische Option angeboten werden sollte". Wiederkehrende Episoden nächtlicher Entsättigung, insbesondere während des REM-Schlafs, können die Prognose von Patienten, die von diesen Störungen betroffen sind, stark beeinflussen (d. h. ALS), und sie sind oft mit Hyperkapnie verbunden, so dass die Korrektur der nächtlichen Hypoventilation das Hauptziel zu sein scheint, das mit der Beatmungsbehandlung erreicht werden soll.

Eine kürzlich durchgeführte randomisierte kontrollierte Studie zeigt, dass NIV bei ALS ohne schwere bulbäre Dysfunktion das Überleben verbessert und gleichzeitig die Lebensqualität, einschließlich der Schlafqualität, erhält und verbessert. Der Überlebensvorteil von NIV in dieser Gruppe ist viel größer als der von derzeit verfügbaren neuroprotektiven Therapien wie Riluzol.

Die meisten der zu RTD-Erkrankungen durchgeführten Studien wurden aufgrund der angeblich besseren Verträglichkeit der Patienten und der einfachen Einstellungen für das Bedienpersonal in einem druckunterstützten Modus (d. h. Pressure Support Ventilation) durchgeführt, obwohl dies nie wissenschaftlich bewiesen wurde.

In der Endphase der Erkrankung, wenn die Atemmuskulatur schwächer wird, ist es sehr wahrscheinlich, dass der Behandler den Inspirationsdruck häufig anpassen muss, um ein angemessenes Atemzugvolumen zu gewährleisten und eine alveoläre Hypoventilation zu vermeiden.

Theoretisch kann die Verwendung einer volumenunterstützten Beatmung dieses Problem der häufigen Variationen der Einstellungen umgehen, da die Bereitstellung eines festen Tidalvolumens immer eine ausreichende alveoläre Ventilation gewährleisten kann.

Die primären Ziele dieser multizentrischen, randomisierten Studie sind die Bewertung der klinischen Wirksamkeit, der Verträglichkeit und Lebensqualität der Patienten sowie der Häufigkeit von Einstellungsänderungen in einer Gruppe von Patienten mit SLS und initialer chronischer respiratorischer Insuffizienz, die sich einer Langzeit-NIV mit druckunterstützter Beatmung unterziehen oder volumenassistierte Beatmung.

Ziel des Projekts

Die Hauptziele des Projekts sind die Bewertung der klinischen Wirksamkeit, der Verträglichkeit und Lebensqualität der Patienten sowie der Häufigkeit von Einstellungsänderungen in einer Gruppe von Patienten mit SLS und initialer chronischer respiratorischer Insuffizienz, die sich einer Langzeit-NIV mit druckunterstützter Beatmung oder Volumen unterziehen Assistierte Beatmung.

• Aufnahmekriterien: Patienten mit der Diagnose ALS und einem der folgenden Anzeichen: 1) Vitalkapazität < 50 % des Sollwerts 2) ein maximaler Inspirationsdruck (MIP) < 60 % des Sollwerts 3) polygraphische Anzeichen einer nächtlichen Hypoventilation mit Tagessymptomen.

- Die Patienten werden randomisiert, um NIV mit einem der folgenden Modi zu erhalten: 1) Druckunterstützte Beatmung, wobei der Inspirationsdruck entsprechend der Toleranz des Patienten eingestellt wird, um ein ausgeatmetes Atemzugvolumen von > 6 ml/kg und < 8 ml/kg zu erreichen. Die Backup-Frequenz wird auf 10 Atemzüge/min eingestellt. 2) Volumenunterstützte Beatmung mit einer Backup-Frequenz von 10 Atemzügen/min und einem Tidalvolumen, das so eingestellt ist, dass ein ausgeatmetes Tidalvolumen > 6 ml/kg und < 8 ml/kg erreicht wird