Ventilation non invasive dans la sclérose latérale amyotrophique

Arrière-plan

La ventilation mécanique non invasive (VNI) est de plus en plus utilisée comme traitement de l'insuffisance respiratoire hypercapnique chronique. Son utilisation chez les patients atteints de bronchopneumopathies chroniques obstructives est encore controversée, alors que la plupart des études réalisées dans les troubles thoraciques restrictifs (RTD), et en particulier chez les patients neuromusculaires, ont suggéré une atténuation des symptômes de l'hypoventilation chronique à court terme, et en deux petites études ont prolongé la survie. En fait, une récente revue Cochrane a déclaré que "la ventilation mécanique à long terme devrait être proposée comme option thérapeutique aux patients souffrant d'insuffisance respiratoire chronique due à des maladies neuromusculaires". Des épisodes récurrents de désaturation nocturne, en particulier pendant le sommeil paradoxal, peuvent profondément influencer le pronostic des patients affectés par ces troubles (i.e. SLA), et elles sont souvent associées à une hypercapnie, de sorte que la correction de l'hypoventilation nocturne semble être l'objectif majeur à atteindre avec le traitement ventilatoire.

Un essai contrôlé randomisé très récent montre que dans la SLA sans dysfonctionnement bulbaire sévère, la VNI améliore la survie avec le maintien et l'amélioration de la qualité de vie, y compris la qualité du sommeil. Le bénéfice de survie de la VNI dans ce groupe est bien supérieur à celui des thérapies neuroprotectrices actuellement disponibles, comme le riluzole.

La plupart des études réalisées dans les troubles RTD ont été réalisées en mode inspiratoire (i.e. Ventilation d'Aide Inspiratoire), en raison de la meilleure tolérance supposée des patients et de la facilité de réglage pour les opérateurs, même si cela n'a jamais été prouvé scientifiquement.

Dans la phase terminale de la maladie, lorsque les muscles respiratoires s'affaiblissent, il est très probable que les opérateurs aient besoin d'ajuster fréquemment le niveau de pression inspiratoire pour tenter de garantir un volume courant adéquat, afin d'éviter l'hypoventilation alvéolaire.

Théoriquement, l'utilisation d'une ventilation volumétrique peut dépasser ce problème de variations fréquentes des réglages, puisque la fourniture d'un volume courant fixe peut toujours garantir une ventilation alvéolaire adéquate.

Les principaux objectifs de cette étude randomisée multicentrique sont d'évaluer l'efficacité clinique, la tolérance et la qualité de vie des patients et la fréquence des changements de paramètres dans un groupe de patients atteints de SLS et d'insuffisance respiratoire chronique initiale sous VNI au long cours avec ventilation assistée. ou Ventilation assistée par volume.

Objectif du projet

Les principaux objectifs du projet sont d'évaluer l'efficacité clinique, la tolérance et la qualité de vie des patients et la fréquence des changements de paramètres dans un groupe de patients atteints de SLS et d'insuffisance respiratoire chronique initiale subissant une VNI de longue durée avec ventilation assistée ou volume Ventilation assistée.

• Critères d'inscription : Patients avec le diagnostic de SLA et l'un des signes suivants : 1) Capacité Vitale < 50 % prédit 2) une Pression Inspiratoire Maximale (MIP) < 60 % prédit 3) signes polygraphiques d'hypoventilation nocturne avec symptômes diurnes.

- Les patients seront randomisés pour recevoir une VNI avec l'un des modes suivants : 1) Ventilation d'aide inspiratoire avec la pression inspiratoire réglée en fonction de la tolérance du patient afin d'atteindre un volume courant expiré > 6 ml/Kg et < 8 ml/Kg. La fréquence de secours sera fixée à 10 respirations/min. 2) Ventilation assistée par volume avec une fréquence de secours de 10 respirations/min et un volume courant réglé pour atteindre un volume courant expiré > 6 ml/Kg et < 8 ml/Kg