Niet-invasieve beademing bij amyotrofische laterale sclerose

Achtergrond

Niet-invasieve mechanische ventilatie (NIV) wordt steeds vaker gebruikt als behandeling van chronisch hypercapnisch ademhalingsfalen. Het gebruik ervan bij patiënten met chronische obstructieve longaandoeningen is nog steeds controversieel, terwijl de meeste studies uitgevoerd bij restrictieve thoracale aandoeningen (RTD), en in het bijzonder bij neuromusculaire patiënten, suggereerden dat de symptomen van chronische hypoventilatie op korte termijn zouden worden verlicht, en in de overleving van twee kleine studies was verlengd. In een recent Cochrane-overzicht werd trouwens gesteld dat "langdurige mechanische beademing als een therapeutische optie moet worden aangeboden aan patiënten met chronisch respiratoir falen als gevolg van neuromusculaire aandoeningen". Terugkerende episodes van nachtelijke desaturatie, vooral tijdens de REM-slaap, kunnen de prognose van patiënten met deze stoornissen sterk beïnvloeden (d.w.z. ALS), en ze worden vaak geassocieerd met hypercapnie, zodat de correctie van nachtelijke hypoventilatie het belangrijkste doel lijkt te zijn dat met de beademingsbehandeling moet worden bereikt.

Een zeer recente gerandomiseerde gecontroleerde studie toont aan dat NIV bij ALS zonder ernstige bulbaire disfunctie de overleving verbetert met behoud van en verbetering van de kwaliteit van leven, inclusief slaapkwaliteit. Het overlevingsvoordeel van NIV in deze groep is veel groter dan dat van momenteel beschikbare neuroprotectieve therapie, zoals riluzol.

De meeste onderzoeken naar RTD-aandoeningen werden uitgevoerd met behulp van een drukondersteunde modus (d.w.z. drukondersteunende beademing), vanwege de veronderstelde betere tolerantie van de patiënten en gemakkelijke instellingen voor de operators, hoewel dit nooit wetenschappelijk is bewezen.

In de terminale fase van de ziekte, wanneer de ademhalingsspieren zwakker worden, is het zeer waarschijnlijk dat de bedieners het niveau van de inspiratiedruk regelmatig moeten aanpassen om te proberen een adequaat ademvolume te garanderen, zodat alveolaire hypoventilatie kan worden vermeden.

Theoretisch kan het gebruik van een volumeondersteunde beademing dit probleem van frequente variaties van de instellingen omzeilen, aangezien het voorzien in een vast teugvolume altijd een adequate alveolaire ventilatie kan garanderen.

De primaire doelstellingen van deze multicenter gerandomiseerde studie zijn het evalueren van de klinische werkzaamheid, de tolerantie en kwaliteit van leven van de patiënt en de frequentie van veranderende instellingen in een groep patiënten met SLS en initieel chronisch respiratoir falen die langdurige NIV ondergaan met drukondersteunende beademing. of volumeondersteunde ventilatie.

Doel van het project

De primaire doelstellingen van het project zijn het evalueren van de klinische werkzaamheid, de tolerantie en levenskwaliteit van de patiënt en de frequentie van veranderende instellingen in een groep patiënten met SLS en initieel chronisch respiratoir falen die langdurige NIV ondergaan met drukondersteunde beademing of volumeregeling. Ondersteunde ventilatie.

• Inschrijvingscriteria: Patiënten met de diagnose ALS en een van de volgende tekenen: 1) Vitale capaciteit < 50% voorspeld 2) een maximale inspiratiedruk (MIP) < 60% voorspeld 3) polygrafische tekenen van nachtelijke hypoventilatie met symptomen overdag.

- De patiënten worden gerandomiseerd om NIV te ontvangen met een van de volgende modi: 1) Drukondersteunende beademing waarbij de inspiratiedruk wordt ingesteld volgens de tolerantie van de patiënt om een ​​uitgeademd teugvolume van > 6 ml/kg en < 8 ml/kg te bereiken. De back-upfrequentie wordt ingesteld op 10 ademhalingen/min. 2) Volumeondersteunde beademing met een back-upfrequentie van 10 ademhalingen/min en een teugvolume dat is ingesteld om een ​​uitgeademd teugvolume van >6 ml/kg en <8ml/kg te bereiken