Nieinwazyjna wentylacja w stwardnieniu zanikowym bocznym

Tło

Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna (NIV) jest coraz częściej stosowana w leczeniu przewlekłej hiperkapnicznej niewydolności oddechowej. Jego stosowanie u pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc wciąż budzi kontrowersje, podczas gdy większość badań przeprowadzonych w restrykcyjnych chorobach klatki piersiowej (RTD), a zwłaszcza u pacjentów nerwowo-mięśniowych, sugerowała łagodzenie objawów przewlekłej hipowentylacji w krótkim okresie, a w w dwóch małych badaniach wydłużył się czas przeżycia. W rzeczywistości w niedawnym przeglądzie Cochrane stwierdzono, że „długoterminowa wentylacja mechaniczna powinna być oferowana jako opcja terapeutyczna pacjentom z przewlekłą niewydolnością oddechową spowodowaną chorobami nerwowo-mięśniowymi”. Nawracające epizody nocnej desaturacji, zwłaszcza podczas snu REM, mogą głęboko wpływać na rokowanie pacjentów dotkniętych tymi zaburzeniami (tj. ALS) i często towarzyszą im hiperkapnia, dlatego korekta nocnej hipowentylacji wydaje się być głównym celem leczenia wentylacyjnego.

Niedawne randomizowane kontrolowane badanie wykazało, że w ALS bez poważnej dysfunkcji opuszkowej NIV poprawia przeżywalność, utrzymując i poprawiając jakość życia, w tym jakość snu. Korzyść w zakresie przeżycia z NIV w tej grupie jest znacznie większa niż w przypadku obecnie dostępnej terapii neuroprotekcyjnej, takiej jak riluzol.

Większość badań przeprowadzonych w zaburzeniach RTD przeprowadzono przy użyciu trybu wspomaganego ciśnieniem (tj. Wentylacja wspomagana ciśnieniem), ze względu na rzekomą lepszą tolerancję pacjentów i łatwość ustawień dla operatorów, mimo że nigdy nie zostało to naukowo udowodnione.

W terminalnej fazie choroby, gdy mięśnie oddechowe ulegają osłabieniu, istnieje duże prawdopodobieństwo, że operatorzy będą musieli często korygować poziom ciśnienia wdechowego, aby zapewnić odpowiednią objętość oddechową i uniknąć hipowentylacji pęcherzyków płucnych.

Teoretycznie zastosowanie wentylacji wspomaganej objętością może ominąć problem częstych zmian ustawień, ponieważ zapewnienie stałej objętości oddechowej może zawsze zagwarantować odpowiednią wentylację pęcherzykową.

Głównymi celami tego wieloośrodkowego, randomizowanego badania jest ocena skuteczności klinicznej, tolerancji i jakości życia pacjentów oraz częstotliwości zmian ustawień w grupie pacjentów z SLS i początkową przewlekłą niewydolnością oddechową poddawanych długoterminowej NIV z wentylacją wspomaganą ciśnieniem lub Wentylacja wspomagana objętościowo.

Cel projektu

Podstawowym celem projektu jest ocena skuteczności klinicznej, tolerancji i jakości życia pacjentów oraz częstości zmian ustawień w grupie pacjentów z SLS i początkową przewlekłą niewydolnością oddechową poddawanych długotrwałej NIV z wentylacją wspomaganą ciśnieniem lub objętością Wentylacja wspomagana.

• Kryteria włączenia: Pacjenci z rozpoznaniem ALS i jednym z następujących objawów: 1) Pojemność życiowa < 50% wartości należnej 2) Maksymalne ciśnienie wdechowe (MIP) < 60% wartości należnej 3) objawy poligraficzne nocnej hipowentylacji z objawami dziennymi.

- Pacjenci zostaną losowo przydzieleni do grupy otrzymującej wentylację nieinwazyjną w jednym z następujących trybów: 1) Wentylacja wspomagana ciśnieniem z ciśnieniem wdechowym ustawionym zgodnie z tolerancją pacjenta w celu uzyskania wydechowej objętości oddechowej > 6 ml/kg i <8 ml/kg. Częstość awaryjna zostanie ustawiona na 10 oddechów/min. 2) Wentylacja wspomagana objętością z awaryjną częstością 10 oddechów/min i objętością oddechową ustawioną tak, aby osiągnąć wydechową objętość oddechową > 6 ml/kg i <8 ml/kg