Studie účinků vysokých dávek N-acetylcysteinu (NAC) u idiopatické plicní fibrózy (IPF) (IFIGENIA)

Kritéria pro zařazení:

• Diagnóza IPF podle prohlášení International Consensus Statement
• Bronchoalveolární laváž (BAL) nevykazuje žádné znaky, které by podporovaly alternativní diagnózu.
• Pacienti, u kterých bylo možné stanovit DLco jednoho dechu.
• Pacienti s nově nebo dříve diagnostikovanou IPF, u kterých bylo klinicky oprávněné použít standardizovaný režim azathioprin plus prednison

Kritéria vyloučení:

• Známá intolerance k N-acetylcysteinu.
• Pacienti s respiračními infekcemi při vstupu do studie by měli být vyloučeni, dokud nebudou infekce úspěšně léčeny (VC a Dlco srovnatelné s hodnotami před infekcí).
• Pacienti s již existujícím onemocněním, které interferuje s hodnocením IPF: rozsáhlé staré léze TBC, významné bronchiektázie, středně těžká nebo těžká CHOPN.
• Pacienti s maligním onemocněním v posledních 5 letech. Pokud měl pacient v minulosti zhoubný nádor a je bez zhoubného nádoru déle než pět let, je pacient považován za vyléčeného.
• Pacienti se srdečním selháním.
• Pacienti s abnormalitami jaterních funkcí, které kontraindikují použití azathioprinu (tj. klinicky významné abnormality PTT a/nebo GGT).
• Pacienti s renální clearance < 10 ml/min a/nebo hematurií a/nebo proteinurií původu kolagenového vaskulárního onemocnění. Renální clearance se provádí pouze za přítomnosti abnormální hladiny kreatininu v séru a/nebo hladiny močoviny v séru.
• Pacienti, kteří jsou uměle ventilováni.
• Prednison v dávce > 0,5 mg/kg/den (nebo jiné glukokortikoidy jako triamcinolon, dexamethason nebo methylprednisolon v ekvivalentní dávce) nebo azathioprin v dávce > 2 mg/kg/den během posledního měsíce před zařazením.
• Použití jiných imunosupresiv (jako je cyklofosfamid a kolchicin) není povoleno v posledním měsíci a po dobu trvání studie.
• Jakákoli forma protinádorové terapie nebo methotrexát nejsou povoleny, pokud jsou používány déle než 1 týden v minulosti a po dobu trvání studie.
• Amiodaron nebo nitrofurantoin nejsou povoleny v posledních 5 letech, pokud byly používány déle než 1 týden v minulosti a po dobu trvání studie.
• Allopurinol, oxypurinol, thiopurinol, antioxidanty (např. vitamin E) nebo doplňky glutathionu nejsou v posledním měsíci a během zkušebního období povoleny.
• Užívání interferonu nebo jiných antifibrotik (např. pirfenidon) není v minulosti a během studie povolen.
• Použití terapie NAC v dávce vyšší než 600 mg/den není povoleno v posledních 3 letech po celkovou dobu delší než 3 měsíce.
• Pacienti trpící nebo trpěli zdokumentovaným aktivním vředem během posledních 3 let.
• Pacienti, u kterých je standardizovaný léčebný režim kontraindikován nebo není opodstatněný.
• Těhotenství.
• Známé nebo podezřelé zneužívání drog nebo alkoholu.
• Pacienti užívající jiné zkoušené sloučeniny nebo účastnící se klinických zkoušek zkoušených sloučenin během posledních 3 měsíců.
• Očekává se, že pacienti nebudou dodržovat při užívání léků.