Studie zu den Wirkungen von hochdosiertem N-Acetylcystein (NAC) bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF) (IFIGENIA)

Einschlusskriterien:

• Diagnose von IPF gemäß dem International Consensus Statement
• Bronchoalveoläre Lavage (BAL), die keine Merkmale aufweist, die eine alternative Diagnose unterstützen.
• Patienten, bei denen es möglich war, den Einzelatem-DLco zu bestimmen.
• Patienten mit neu oder zuvor diagnostizierter IPF, bei denen es klinisch gerechtfertigt war, das standardisierte Regime Azathioprin plus Prednison anzuwenden

Ausschlusskriterien:

• Bekannte Unverträglichkeit gegenüber N-Acetylcystein.
• Patienten mit Atemwegsinfektionen bei Studieneintritt sollten bis zur erfolgreichen Behandlung der Infektionen (VC und Dlco vergleichbar mit den Werten vor der Infektion) ausgeschlossen werden.
• Patienten mit vorbestehender Krankheit, die die Beurteilung von IPF stört: ausgedehnte alte TBC-Läsionen, signifikante Bronchiektasen, mittelschwere oder schwere COPD.
• Patienten mit Malignität in den letzten 5 Jahren. Hatte der Patient in der Vergangenheit einen bösartigen Tumor und ist er länger als fünf Jahre frei von bösartigen Erkrankungen, gilt der Patient als geheilt.
• Patienten mit Herzinsuffizienz.
• Patienten mit Leberfunktionsstörungen, die die Anwendung von Azathioprin kontraindizieren (d. h. klinisch signifikante Anomalien von PTT und/oder GGT).
• Patienten mit einer renalen Clearance < 10 ml/min und/oder Hämaturie und/oder Proteinurie aufgrund einer Kollagenose. Eine renale Clearance wird nur bei Vorliegen eines anormalen Serum-Kreatinin- und/oder Serum-Harnstoff-Spiegels durchgeführt.
• Patienten, die künstlich beatmet werden.
• Prednison in einer Dosis von > 0,5 mg/kg/Tag (oder andere Glucocorticoide wie Triamcinolon, Dexamethason oder Methylprednisolon in einer äquivalenten Dosis) oder Azathioprin in einer Dosis von > 2 mg/kg/Tag im letzten Monat vor der Aufnahme.
• Die Anwendung anderer Immunsuppressiva (wie Cyclophosphamid und Colchicin) ist im letzten Monat und für die Dauer der Studie nicht erlaubt.
• Jede Form von Krebstherapie oder Methotrexat ist nicht erlaubt, wenn sie länger als 1 Woche in der Vergangenheit und für die Dauer der Studie angewendet wurden.
• Amiodaron oder Nitrofurantoin sind in den letzten 5 Jahren, bei einer Anwendung von mehr als 1 Woche in der Vergangenheit und für die Dauer der Studie nicht erlaubt.
• Allopurinol, Oxypurinol, Thiopurinol, Antioxidantien (z. Vitamin E) oder Glutathion-Ergänzungen sind im letzten Monat und während der Studie nicht erlaubt.
• Die Anwendung von Interferon oder anderen Antifibrotika (z. Pirfenidon) ist in der Vergangenheit und während der Studie nicht erlaubt.
• Die Anwendung einer NAC-Therapie in einer Dosierung von mehr als 600 mg/Tag ist in den letzten 3 Jahren für einen Gesamtzeitraum von mehr als 3 Monaten nicht erlaubt.
• Patienten, die innerhalb der letzten 3 Jahre an einem dokumentierten aktiven Ulkus leiden oder gelitten haben.
• Patienten, bei denen das standardisierte Behandlungsschema kontraindiziert oder nicht gerechtfertigt ist.
• Schwangerschaft.
• Bekannter oder vermuteter Drogen- oder Alkoholmissbrauch.
• Patienten, die in den letzten 3 Monaten andere Prüfpräparate erhalten oder an klinischen Studien mit Prüfpräparaten teilgenommen haben.
• Patienten, von denen erwartet wird, dass sie bei der Einnahme des Medikaments nicht konform sind.