Изучение эффектов высоких доз N-ацетилцистеина (NAC) при идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ) (IFIGENIA)

Критерии включения:

• Диагностика ИЛФ согласно Международному консенсусному заявлению
• Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) не показывает признаков, подтверждающих альтернативный диагноз.
• Пациенты, у которых удалось определить DLco на одном дыхании.
• Пациенты с недавно или ранее диагностированной ИЛФ, у которых было клинически оправдано использование стандартизированной схемы азатиоприн плюс преднизолон

Критерий исключения:

• Известная непереносимость N-ацетилцистеина.
• Пациенты с респираторными инфекциями при включении в исследование должны быть исключены до тех пор, пока инфекции не будут успешно вылечены (VC и Dlco сопоставимы со значениями до инфекции).
• Пациенты с ранее существовавшим заболеванием, которое мешает оценке ИЛФ: обширные старые очаги туберкулеза, значительные бронхоэктазы, ХОБЛ средней или тяжелой степени.
• Пациенты со злокачественными новообразованиями в течение последних 5 лет. Если у пациента было злокачественное новообразование в прошлом и он свободен от злокачественного новообразования в течение более пяти лет, пациент считается излеченным.
• Пациенты с сердечной недостаточностью.
• Пациенты с нарушениями функции печени, которым противопоказано применение азатиоприна (т. клинически значимые отклонения PTT и/или GGT).
• Пациенты с почечным клиренсом < 10 мл/мин и/или гематурией и/или протеинурией вследствие коллагенозно-сосудистых заболеваний. Почечный клиренс проводят только при аномальном уровне креатинина и/или мочевины в сыворотке.
• Больные, находящиеся на искусственной вентиляции легких.
• Преднизолон в дозе > 0,5 мг/кг/сут (или другие глюкокортикоиды, такие как триамцинолон, дексаметазон или метилпреднизолон в эквивалентной дозе) или азатиоприн в дозе > 2 мг/кг/сут в течение последнего месяца перед включением.
• Использование других иммунодепрессантов (таких как циклофосфамид и колхицин) не допускается в течение последнего месяца и на протяжении всего исследования.
• Любая форма противоопухолевой терапии или метотрексат не допускаются при использовании более 1 недели в прошлом и на протяжении всего исследования.
• Амиодарон или нитрофурантоин не разрешены в течение последних 5 лет, при использовании более 1 недели в прошлом и на протяжении всего исследования.
• Аллопуринол, оксипуринол, тиопуринол, антиоксиданты (например, витамин Е) или добавки глутатиона не допускаются в течение последнего месяца и во время испытания.
• Применение интерферона или других антифибротических средств (например, пирфенидон) не допускается в прошлом и во время исследования.
• Применение терапии НАК в дозировке более 600 мг/сут не допускается в течение последних 3 лет на суммарный срок более 3 мес.
• Пациенты, страдающие или страдавшие активной язвенной болезнью в течение последних 3 лет.
• Пациенты, которым стандартный режим лечения противопоказан или не оправдан.
• Беременность.
• Известное или предполагаемое злоупотребление наркотиками или алкоголем.
• Пациенты, принимающие другие исследуемые соединения или участвующие в клинических испытаниях исследуемых соединений в течение последних 3 месяцев.
• Ожидается, что пациенты будут несоблюдением режима приема лекарств.