A nagy dózisú N-acetil-cisztein (NAC) hatásainak tanulmányozása idiopátiás tüdőfibrózisban (IPF) (IFIGENIA)

Bevételi kritériumok:

• Az IPF diagnózisa a Nemzetközi Konszenzus Nyilatkozat szerint
• Bronchoalveolaris lavage (BAL), amely nem mutat alternatív diagnózist alátámasztó jellemzőket.
• Azok a betegek, akiknél meg lehetett határozni az egyszeri lélegzetvételű DLco-t.
• Újonnan vagy korábban diagnosztizált IPF-ben szenvedő betegek, akiknél klinikailag indokolt volt a standardizált azatioprin plusz prednizon kezelési rend alkalmazása

Kizárási kritériumok:

• Ismert N-acetilcisztein intolerancia.
• A vizsgálatba való belépéskor légúti fertőzésben szenvedő betegeket ki kell zárni mindaddig, amíg a fertőzéseket sikeresen nem kezelték (a VC és Dlco összehasonlítható a fertőzés előtti értékekkel).
• Az IPF értékelését megzavaró, már meglévő betegségben szenvedő betegek: kiterjedt régi TBC elváltozások, jelentős bronchiectasis, közepes vagy súlyos COPD.
• Az elmúlt 5 évben rosszindulatú daganatos betegek. Ha a betegnek a múltban rosszindulatú daganata volt, és több mint öt éve nem volt rosszindulatú, a beteg gyógyultnak tekintendő.
• Szívelégtelenségben szenvedő betegek.
• Az azatioprin alkalmazása ellenjavallt májműködési rendellenességben szenvedő betegek klinikailag jelentős PTT és/vagy GGT eltérések).
• 10 ml/perc alatti veseclearance és/vagy kollagén-érbetegség eredetű hematuria és/vagy proteinuria esetén. A vese-clearance csak abnormális szérum kreatinin- és/vagy szérum-karbamidszint jelenlétében történik.
• Mesterségesen lélegeztetett betegek.
• Prednizon > 0,5 mg/ttkg/nap dózisban (vagy más glükokortikoidok, például triamcinolon, dexametazon vagy metilprednizolon ezzel egyenértékű dózisban) vagy azatioprin > 2 mg/ttkg/nap dózisban a felvételt megelőző utolsó hónapban.
• Más immunszuppresszív szerek (például ciklofoszfamid és kolhicin) alkalmazása az utolsó hónapban és a vizsgálat időtartama alatt nem megengedett.
• A rákellenes terápia vagy a metotrexát semmilyen formája nem megengedett, ha a múltban több mint 1 hétig alkalmazták és a vizsgálat időtartama alatt.
• Az amiodaron vagy a nitrofurantoin nem megengedett az elmúlt 5 évben, ha a múltban több mint 1 hétig használták, és a vizsgálat időtartama alatt.
• Allopurinol, oxipurinol, tiopurinol, antioxidánsok (pl. E-vitamin) vagy glutation-kiegészítők nem megengedettek az utolsó hónapban és a vizsgálat ideje alatt.
• Interferon vagy más antifibrotikumok alkalmazása (pl. pirfenidon) nem megengedett a múltban és a vizsgálat során.
• A NAC-terápia napi 600 mg-ot meghaladó dózisban történő alkalmazása nem megengedett az elmúlt 3 évben, összesen 3 hónapnál hosszabb ideig.
• Dokumentált aktív fekélyben szenvedő vagy szenvedő betegek az elmúlt 3 évben.
• Olyan betegek, akiknél a standardizált kezelési rend ellenjavallt vagy nem indokolt.
• Terhesség.
• Ismert vagy feltételezett kábítószerrel vagy alkohollal való visszaélés.
• Azok a betegek, akik az elmúlt 3 hónapban más vizsgálati vegyületeket szedtek, vagy vizsgálati vegyületek klinikai vizsgálataiban vettek részt.
• A betegek várhatóan nem felelnek meg a gyógyszer szedésének.