Studio degli effetti della N-acetilcisteina (NAC) ad alte dosi nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF) (IFIGENIA)

Criterio di inclusione:

• Diagnosi di IPF secondo l'International Consensus Statement
• Lavaggio broncoalveolare (BAL) che non mostra caratteristiche a supporto di una diagnosi alternativa.
• Pazienti in cui è stato possibile determinare la DLco in un singolo respiro.
• Pazienti con IPF di nuova o precedente diagnosi, nei quali era clinicamente giustificato l'uso del regime standardizzato azatioprina più prednisone

Criteri di esclusione:

• Intolleranza nota alla N-acetilcisteina.
• I pazienti con infezioni respiratorie all'ingresso nello studio devono essere esclusi fino a quando le infezioni non sono state trattate con successo (VC e DlCO confrontabili con i valori prima dell'infezione).
• Pazienti con malattia preesistente che interferisce con la valutazione dell'IPF: lesioni estese di TBC vecchio, bronchiectasie significative, BPCO moderata o grave.
• Pazienti con tumore maligno negli ultimi 5 anni. Se il paziente ha avuto un tumore maligno in passato ed è libero da tumore maligno per più di cinque anni, il paziente è considerato guarito.
• Pazienti con scompenso cardiaco.
• Pazienti con anomalie della funzionalità epatica che controindicano l'uso di azatioprina (es. anomalie clinicamente significative di PTT e/o GGT).
• Pazienti con clearance renale < 10 ml/min e/o ematuria e/o proteinuria di origine da collagenopatie vascolari. La clearance renale viene eseguita solo in presenza di un livello anomalo di creatinina sierica e/o di urea sierica.
• Pazienti ventilati artificialmente.
• Prednisone a una dose > 0,5 mg/kg/giorno (o altri glucocorticoidi come triamcinolone, desametasone o metilprednisolone a una dose equivalente) o azatioprina a una dose > 2 mg/kg/giorno durante l'ultimo mese prima dell'inclusione.
• L'uso di altri immunosoppressori (come ciclofosfamide e colchicina) non è consentito nell'ultimo mese e per tutta la durata della sperimentazione.
• Qualsiasi forma di terapia antitumorale o metotrexato non è consentita se utilizzata per più di 1 settimana in passato e per la durata della sperimentazione.
• Amiodarone o nitrofurantoina non sono consentiti negli ultimi 5 anni, se utilizzati per più di 1 settimana in passato e per la durata della sperimentazione.
• Allopurinolo, ossipurinolo, tiopurinolo, antiossidanti (ad es. non sono ammessi supplementi di vitamina E) o di glutatione nell'ultimo mese e durante la prova.
• L'uso di interferone o altri antifibrotici (ad es. pirfenidone) non è consentito in passato e durante lo studio.
• L'uso della terapia con NAC a un dosaggio superiore a 600 mg/giorno non è consentito negli ultimi 3 anni per un periodo complessivo superiore a 3 mesi.
• Pazienti che soffrono o hanno sofferto di ulcera attiva documentata negli ultimi 3 anni.
• Pazienti nei quali il regime di trattamento standardizzato è controindicato o non giustificato.
• Gravidanza.
• Abuso noto o sospetto di droghe o alcol.
• Pazienti che assumono altri composti sperimentali o che partecipano a studi clinici su composti sperimentali negli ultimi 3 mesi.
• Pazienti che dovrebbero essere non conformi nell'assunzione del farmaco.