Estudo dos Efeitos de Altas Doses de N-acetilcisteína (NAC) na Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) (IFIGENIA)

Critério de inclusão:

• Diagnóstico de FPI de acordo com a Declaração de Consenso Internacional
• Lavado broncoalveolar (LBA) sem características que sustentem um diagnóstico alternativo.
• Pacientes nos quais foi possível determinar DLco de respiração única.
• Pacientes com FPI recém ou previamente diagnosticada, nos quais foi clinicamente justificado o uso do esquema padronizado de azatioprina mais prednisona

Critério de exclusão:

• Intolerância conhecida à N-Acetilcisteína.
• Os pacientes com infecções respiratórias no início do estudo devem ser excluídos até que as infecções tenham sido tratadas com sucesso (VC e Dlco comparáveis ​​aos valores antes da infecção).
• Pacientes com doença pré-existente que interfere na avaliação da FPI: extensas lesões antigas de TBC, bronquiectasias significativas, DPOC moderada ou grave.
• Pacientes com malignidade nos últimos 5 anos. Se o paciente teve uma malignidade no passado e está livre de malignidade por mais de cinco anos, o paciente é considerado curado.
• Pacientes com insuficiência cardíaca.
• Pacientes com anormalidades da função hepática que contraindicam o uso de azatioprina (i.e. anormalidades clinicamente significativas de PTT e/ou GGT).
• Pacientes com depuração renal < 10ml/min e/ou hematúria e/ou proteinúria de origem doença vascular do colágeno. A depuração renal só é realizada na presença de níveis anormais de creatinina sérica e/ou ureia sérica.
• Pacientes ventilados artificialmente.
• Prednisona em dose > 0,5 mg/kg/dia (ou outros glicocorticoides como triancinolona, ​​dexametasona ou metilprednisolona em dose equivalente) ou azatioprina em dose > 2 mg/kg/dia no último mês anterior à inclusão.
• O uso de outros imunossupressores (como ciclofosfamida e colchicina) não é permitido no último mês e durante o estudo.
• Qualquer forma de terapia anticancerígena ou metotrexato não são permitidos quando usados ​​por mais de 1 semana no passado e durante o estudo.
• Amiodarona ou nitrofurantoína não são permitidos nos últimos 5 anos, quando usados ​​por mais de 1 semana no passado e durante o julgamento.
• Alopurinol, oxipurinol, tiopurinol, antioxidantes (ex. vitamina E) ou suplementos de glutationa não são permitidos no último mês e durante o teste.
• O uso de interferon ou outros antifibróticos (p. pirfenidona) não é permitido no passado e durante o estudo.
• O uso de terapia NAC em uma dosagem superior a 600 mg/dia não é permitido nos últimos 3 anos por um período total superior a 3 meses.
• Pacientes que sofrem ou tiveram úlcera ativa documentada nos últimos 3 anos.
• Pacientes nos quais o regime de tratamento padronizado é contra-indicado ou não justificado.
• Gravidez.
• Abuso conhecido ou suspeito de drogas ou álcool.
• Pacientes em outros compostos experimentais ou participantes de ensaios clínicos com compostos experimentais nos últimos 3 meses.
• Esperava-se que os pacientes não cumprissem a medicação.