大剂量 N-乙酰半胱氨酸 (NAC) 在特发性肺纤维化 (IPF) 中的作用研究 (IFIGENIA)

纳入标准：

• 根据国际共识声明诊断IPF
• 支气管肺泡灌洗 (BAL) 显示没有支持替代诊断的特征。
• 可以确定单次呼吸 DLco 的患者。
• 新诊断或既往诊断为 IPF 的患者，在临床上有理由使用标准化方案硫唑嘌呤加泼尼松

排除标准：

• 已知对 N-乙酰半胱氨酸不耐受。
• 在研究开始时患有呼吸道感染的患者应被排除在外，直到感染得到成功治疗（VC 和 DLCO 与感染前的值相当）。
• 患有干扰 IPF 评估的既往疾病的患者：广泛的陈旧性 TBC 病变、明显的支气管扩张、中度或重度 COPD。
• 过去 5 年内患有恶性肿瘤的患者。 如果患者过去曾患过恶性肿瘤，并且超过五年没有恶性肿瘤，则该患者被视为已治愈。
• 心力衰竭患者。
• 肝功能异常的患者禁忌使用硫唑嘌呤（即 PTT 和/或 GGT 的临床显着异常）。
• 肾清除率 < 10ml/min 和/或血尿和/或胶原血管病来源的蛋白尿的患者。 肾脏清除仅在存在异常血清肌酐和/或血清尿素水平时进行。
• 进行人工通气的患者。
• 在入选前的最后一个月内，强的松剂量 > 0.5 mg/kg/天（或其他糖皮质激素，例如去炎松、地塞米松或等效剂量的甲泼尼龙）或硫唑嘌呤剂量 > 2 mg/kg/天。
• 在最后一个月和试验期间不允许使用其他免疫抑制剂（如环磷酰胺和秋水仙碱）。
• 在过去和试验期间使用超过 1 周的任何形式的抗癌疗法或甲氨蝶呤均不允许使用。
• 过去 5 年内不允许使用胺碘酮或呋喃妥因，过去使用时间超过 1 周，并且在试验期间使用。
• 别嘌醇、氧嘌呤醇、硫嘌呤醇、抗氧化剂（例如 在最后一个月和试验期间不允许服用维生素 E) 或谷胱甘肽补充剂。
• 使用干扰素或其他抗纤维化药物（例如 吡非尼酮）在过去和研究期间是不允许的。
• 在过去 3 年内不允许使用超过 600 毫克/天的 NAC 疗法，总时间超过 3 个月。
• 在过去 3 年内患有或曾经患有活动性溃疡的患者。
• 标准化治疗方案禁忌或不合理的患者。
• 怀孕。
• 已知或怀疑滥用药物或酒精。
• 在过去 3 个月内使用其他研究化合物或参与研究化合物临床试验的患者。
• 预期患者在服药时不依从。