特発性肺線維症（IPF）における高用量N-アセチルシステイン（NAC）の効果に関する研究 (IFIGENIA)

包含基準:

• International Consensus Statement による IPF の診断
• 代替診断をサポートする機能を示さない気管支肺胞洗浄 (BAL)。
• 1回の呼吸DLcoを決定することができた患者。
• -新規または以前にIPFと診断された患者で、標準化されたレジメンのアザチオプリンとプレドニゾンを使用することが臨床的に正当化された患者

除外基準:

• N-アセチルシステインに対する既知の不耐性。
• 研究登録時に呼吸器感染症を患っている患者は、感染症の治療が成功するまで除外する必要があります (VC および Dlco は感染前の値と同等です)。
• -IPFの評価を妨げる既存の疾患のある患者：広範囲の古いTBC病変、重大な気管支拡張症、中等度または重度のCOPD。
• 過去5年間に悪性腫瘍を患った患者。 患者が過去に悪性腫瘍を患っており、5 年以上悪性腫瘍がない場合、患者は治癒したと見なされます。
• 心不全患者。
• -アザチオプリンの使用を禁忌とする肝機能異常のある患者（すなわち、 PTTおよび/またはGGTの臨床的に重大な異常)。
• -腎クリアランスが10ml /分未満および/または血尿および/または膠原病由来のタンパク尿のある患者。 腎クリアランスは、異常な血清クレアチニンおよび/または血清尿素レベルの存在下でのみ実行されます。
• 人工呼吸器を使用している患者。
• -用量> 0.5 mg / kg /日でのプレドニゾン（または同等の用量のトリアムシノロン、デキサメタゾンまたはメチルプレドニゾロンなどの他のグルココルチコイド）またはアザチオプリン> 2 mg / kg /日でのアザチオプリン 含める前の最後の月。
• 他の免疫抑制剤（シクロホスファミドやコルヒチンなど）の使用は、先月および試験期間中は許可されていません。
• 過去に1週間以上使用された場合、および試験期間中に使用された場合、いかなる形態の抗がん療法またはメトトレキサートも許可されません。
• アミオダロンまたはニトロフラントインは、過去 1 週間以上および試験期間中に使用された場合、過去 5 年間は許可されていません。
• アロプリノール、オキシプリノール、チオプリノール、抗酸化剤（例： ビタミンE）またはグルタチオンサプリメントは、先月および試験中は許可されていません.
• インターフェロンまたは他の抗線維剤の使用 (例: ピルフェニドン）は、過去および研究中は許可されていません。
• 600 mg/日を超える用量での NAC 療法の使用は、過去 3 年間で合計 3 か月を超えることは許可されていません。
• -過去3年以内に記録された活動性潰瘍に苦しんでいる、または苦しんでいた患者。
• -標準化された治療レジメンが禁忌または正当化されない患者。
• 妊娠。
• 薬物またはアルコールの乱用が知られている、または疑われる。
• -他の治験薬を服用している患者、または過去3か月以内に治験薬の臨床試験に参加している患者。
• 患者は服薬を順守しないと予想される。