Undersøgelse af virkningerne af højdosis N-acetylcystein (NAC) ved idiopatisk lungefibrose (IPF) (IFIGENIA)

Inklusionskriterier:

• Diagnose af IPF i henhold til den internationale konsensuserklæring
• Bronchoalveolær lavage (BAL) viser ingen funktioner, der understøtter en alternativ diagnose.
• Patienter, hvor det var muligt at bestemme enkelt åndedræt DLco.
• Patienter med nyligt eller tidligere diagnosticeret IPF, hos hvem det var klinisk berettiget at bruge det standardiserede regime azathioprin plus prednison

Ekskluderingskriterier:

• Kendt intolerance over for N-acetylcystein.
• Patienter med luftvejsinfektioner ved studiestart bør udelukkes, indtil infektionerne er blevet behandlet med succes (VC og Dlco sammenlignelige med værdierne før infektionen).
• Patienter med allerede eksisterende sygdom, der interfererer med evalueringen af ​​IPF: omfattende gamle TBC-læsioner, betydelig bronkiektasi, moderat eller svær KOL.
• Patienter med malignitet inden for de sidste 5 år. Hvis patienten tidligere har haft en malignitet og er fri for malignitet i mere end fem år, betragtes patienten som helbredt.
• Patienter med hjertesvigt.
• Patienter med nedsat leverfunktion, der kontraindikerer brugen af ​​azathioprin (dvs. klinisk signifikante abnormiteter af PTT og/eller GGT).
• Patienter med en renal clearance < 10 ml/min og/eller hæmaturi og/eller proteinuri af kollagen vaskulær sygdom. En renal clearance udføres kun i nærværelse af et unormalt serumkreatinin- og/eller serumurinstofniveau.
• Patienter, der er kunstigt ventileret.
• Prednison i en dosis > 0,5 mg/kg/dag (eller andre glukokortikoider såsom triamcinolon, dexamethason eller methylprednisolon i en ækvivalent dosis) eller azathioprin i en dosis > 2 mg/kg/dag i løbet af den sidste måned før inklusion.
• Brug af andre immundæmpende midler (såsom cyclophosphamid og colchicin) er ikke tilladt i den sidste måned og i hele forsøgets varighed.
• Enhver form for kræftbehandling eller methotrexat er ikke tilladt, når det er brugt i mere end 1 uge tidligere og i forsøgets varighed.
• Amiodaron eller nitrofurantoin er ikke tilladt inden for de sidste 5 år, når de er brugt i mere end 1 uge tidligere og under forsøgets varighed.
• Allopurinol, oxypurinol, thiopurinol, antioxidanter (f.eks. vitamin E) eller glutathiontilskud er ikke tilladt i den sidste måned og under forsøget.
• Brugen af ​​interferon eller andre antifibrotika (f. pirfenidon) er ikke tilladt i fortiden og under undersøgelsen.
• Anvendelse af NAC-terapi i en dosis på mere end 600 mg/dag er ikke tilladt i de sidste 3 år i en samlet periode på mere end 3 måneder.
• Patienter, der lider eller har lidt af dokumenteret aktivt sår inden for de sidste 3 år.
• Patienter, hvor det standardiserede behandlingsregime er kontraindiceret eller ikke berettiget.
• Graviditet.
• Kendt eller mistænkt stof- eller alkoholmisbrug.
• Patienter på andre forsøgsforbindelser eller deltager i kliniske forsøg med forsøgsforbindelser inden for de sidste 3 måneder.
• Patienter forventes at være ikke-kompatible med hensyn til at tage medicinen.