Screening časné pankreatické neoplazie (screening rakoviny pankreatu nebo studie CAPS4) (CAPS4)

Kritéria pro zařazení:

1. Vysoce riziková skupina 1 (familiární Peutz-Jeghersův syndrom):

   1. Minimálně 30 let a <100 let a
   2. alespoň 2 ze 3 diagnostických kritérií Peutz-Jeghersova syndromu (charakteristické střevní hamartomatózní polypy, mukokutánní ukládání melaninu nebo rodinná anamnéza Peutz-Jeghersova syndromu)
   3. známý nosič mutace genu STK-11

2. Vysoce riziková skupina 2 (familiární příbuzní rakoviny slinivky břišní):

   1. > 50 let nebo 10 let mladší než věk nejmladšího příbuzného s rakovinou slinivky a < 80 let
   2. pocházejí z rodiny se 2 nebo více členy s anamnézou rakoviny slinivky břišní (2 z nich mají vztah prvního stupně konzistentní s familiární rakovinou slinivky břišní) a
   3. mít vztah prvního stupně s alespoň jedním z příbuzných s rakovinou slinivky břišní.

   Pokud jsou 2 nebo více postižených pokrevních příbuzných, alespoň 1 musí být příbuzný prvního stupně vyšetřovaného jedince

3. Vysoce riziková skupina 3 (přenašeči zárodečných mutací):

   1. > 40 let nebo 10 let mladší než věk nejmladšího příbuzného s rakovinou slinivky a < 80 let
   2. pacient je nosičem známé mutace BRCA1, BRCA2, PALB2 nebo FAMMM (p16/CDKN2A) a v rodině je > 1 karcinom slinivky, z nichž jeden je příbuzný prvního nebo druhého stupně vyšetřovaného subjektu .
   3. Syndrom dědičné pankreatitidy

4. Vysoce riziková skupina 4 (příbuzný s rakovinou pankreatu v mladém věku):

   1. > 50 let nebo 10 let mladší než věk nejmladšího příbuzného s rakovinou slinivky a < 80 let
   2. mít vztah prvního stupně s alespoň jedním příbuzným s rakovinou pankreatu v mladém věku (věk nástupu < 50 let)

5. Vysoce riziková skupina 5 (postižení oba rodiče)

   1. > 50 let nebo 10 let mladší než věk nejmladšího příbuzného s rakovinou slinivky a < 80 let
   2. dva rodiče postižení rakovinou slinivky

6. Kontrola 1 (negativní kontroly):

   1. podstupují EUS a/nebo ERCP pro nepankreatické indikace jako součást své standardní lékařské péče a
   2. nemají klinické nebo radiologické podezření na onemocnění slinivky břišní (chronická pankreatitida nebo rakovina slinivky břišní)

7. Kontrola 2 (chronická pankreatitida)

   1. podstupují EUS a/nebo ERCP za účelem vyhodnocení a/nebo léčby suspektní nebo prokázané chronické pankreatitidy jako součást jejich standardní lékařské péče, a
   2. nemají klinické nebo radiologické podezření na rakovinu slinivky břišní

8. Kontrola 3 (rakovina slinivky břišní)

   A. podstupují EUS a/nebo ERCP za účelem vyhodnocení a/nebo léčby suspektního nebo prokázaného duktálního adenokarcinomu slinivky břišní (na základě klinických a radiologických důkazů)

9. Kontrola 4 (intraduktální papilární mucinózní novotvar nebo IPMN) a. podstupují EUS a/nebo ERCP za účelem vyhodnocení a/nebo léčby suspektního nebo prokázaného prekurzoru rakoviny slinivky břišní, intraduktálního papilárního mucinózního novotvaru (na základě klinického obrazu a radiologického nebo předchozího EUS nebo radiologického průkazu dilatovaného hlavního vývodu slinivky břišní a/nebo cystické léze slinivky břišní komunikace s pankreatickým vývodným systémem)

Další požadavky na způsobilé vysoce rizikové pacienty: i) Všechny osoby se známou genetickou mutací musí mít důkaz o stavu mutace. Ti, kteří měli genetické testování související s výzkumem, musí mít potvrzení od klinické laboratoře s certifikací CLIA. ii) Mělo by se v dobré víře pokusit potvrdit rakovinu slinivky u rodinných příslušníků prostřednictvím registrace v registru rakoviny slinivky břišní iii) Postižený příbuzný prvního stupně vyšetřované osoby musí být potvrzen zdravotním záznamem nebo úmrtním listem.

Všichni kontrolní pacienti musí být ve věku > 18 a < 80 let a bez osobní nebo rodinné anamnézy rakoviny pankreatu nebo zárodečné mutace spojené s rakovinou pankreatu.

Kritéria vyloučení:

Pacienti budou vyloučeni, pokud mají některou z následujících situací:

1. lékařské komorbidity nebo koagulopatie, které kontraindikují endoskopii,
2. Karnosfky výkonnostní stav < 60,
3. měli částečnou nebo úplnou resekci slinivky břišní
4. měl částečnou nebo úplnou gastrektomii s Billrothovou nebo Roux-en-Y anastomózou
5. striktura nebo obstrukce v horní části GI traktu, která neumožňuje průchod echoendoskopu
6. očekávaná délka života kratší než 5 let v důsledku současné pokročilé rakoviny nebo AIDS.
7. neschopnost poskytnout informovaný souhlas
8. těhotná pacientka
9. anamnéza rakoviny slinivky,
10. podezření na pankreatickou neoplazii na základě klinické anamnézy (úbytek hmotnosti, nevysvětlitelné bolesti břicha), fyzikálního vyšetření (obstrukční žloutenka, kachexie), laboratorních testů (cholestatické jaterní testy, výrazně zvýšená hladina CA19-9) a/nebo zobrazovacích studií (masa slinivky nebo cysta, dilatovaný pankreatický a/nebo žlučovod);
11. není zájem podstoupit léčbu novotvaru(ů) pankreatu zjištěného screeningem.
12. chronické onemocnění ledvin v anamnéze, sérový kreatinin > 2,0 mg/dl nebo odhadovaná rychlost glomerulofiltrace (eGFR) < 30 ml/min, probíhající akutní selhání ledvin, cirhóza jater, chronická hepatitida (Odhadovaná rychlost glomerulfiltrace (eGFR) bude vypočtena na základě na věku, rase a sérovém kreatininu pomocí on-line kalkulačky na nephron.com).
13. historie demence