Скрининг ранней неоплазии поджелудочной железы (скрининг рака поджелудочной железы или исследование CAPS4) (CAPS4)

Критерии включения:

1. Группа высокого риска 1 (семейный синдром Пейтца-Егерса):

   1. По крайней мере 30 лет и <100 лет, и
   2. по крайней мере 2 из 3 диагностических критериев синдрома Пейтца-Егерса (характерные кишечные гамартоматозные полипы, отложения меланина на слизистых оболочках или семейный анамнез синдрома Пейтца-Егерса)
   3. известный носитель мутации гена STK-11

2. Группа высокого риска 2 (семейные родственники по раку поджелудочной железы):

   1. > 50 лет или на 10 лет моложе возраста самого молодого родственника с раком поджелудочной железы и < 80 лет
   2. происходят из семьи с 2 или более членами с историей рака поджелудочной железы (2 из которых имеют родство первой степени, соответствующее семейному раку поджелудочной железы), и
   3. иметь родство первой степени хотя бы с одним из родственников, больных раком поджелудочной железы.

   Если есть 2 или более пораженных кровных родственника, по крайней мере 1 должен быть родственником первой степени обследуемого лица.

3. Группа высокого риска 3 (носители зародышевой мутации):

   1. > 40 лет или на 10 лет моложе возраста самого молодого родственника с раком поджелудочной железы и < 80 лет
   2. пациент является носителем известной мутации BRCA1, BRCA2, PALB2 или FAMMM (p16/CDKN2A), и в семье имеется > 1 рак поджелудочной железы, один из которых является родственником первой или второй степени обследуемого субъекта .
   3. Синдром наследственного панкреатита

4. Группа высокого риска 4 (родственники с молодым раком поджелудочной железы):

   1. > 50 лет или на 10 лет моложе возраста самого молодого родственника с раком поджелудочной железы и < 80 лет
   2. иметь первую степень родства по крайней мере с одним родственником с раком поджелудочной железы в молодом возрасте (возраст начала < 50 лет)

5. Группа высокого риска 5 (поражены оба родителя)

   1. > 50 лет или на 10 лет моложе возраста самого молодого родственника с раком поджелудочной железы и < 80 лет
   2. двое родителей страдают раком поджелудочной железы

6. Контроль 1 (отрицательный контроль):

   1. проходят ЭУЗИ и/или ЭРХПГ по показаниям, не связанным с поджелудочной железой, в рамках стандартной медицинской помощи, и
   2. отсутствие клинических или рентгенологических подозрений на заболевание поджелудочной железы (хронический панкреатит или рак поджелудочной железы)

7. Контроль 2 (хронический панкреатит)

   1. проходят ЭУЗИ и/или ЭРХПГ для оценки и/или лечения подозреваемого или подтвержденного хронического панкреатита в рамках стандартной медицинской помощи, и,
   2. отсутствие клинического или рентгенологического подозрения на рак поджелудочной железы

8. Контроль 3 (рак поджелудочной железы)

   а. проходят ЭУЗИ и/или ЭРХПГ для оценки и/или лечения подозреваемой или подтвержденной аденокарциномы протоков поджелудочной железы (на основании клинических и рентгенологических данных)

9. Контроль 4 (внутрипротоковое папиллярное муцинозное новообразование или ВПМН) а. проходят ЭУЗИ и/или ЭРХПГ для оценки и/или лечения подозреваемого или доказанного предвестника рака поджелудочной железы, внутрипротокового папиллярного муцинозного новообразования (на основании клинических проявлений и рентгенологических или предшествующих ЭУЗИ или рентгенологических признаков расширенного главного протока поджелудочной железы и/или кистозного поражения поджелудочной железы) сообщается с протоковой системой поджелудочной железы)

Дополнительные требования к подходящим пациентам с высоким риском: i) Все лица с известной генетической мутацией должны иметь подтверждение мутационного статуса. Те, кто прошел генетическое тестирование, связанное с исследованиями, должны иметь подтверждение в клинической лаборатории, сертифицированной CLIA. ii) Должна быть предпринята добросовестная попытка подтвердить рак поджелудочной железы у членов семьи путем регистрации в реестре рака поджелудочной железы iii) Родственник первой степени родства обследуемого лица должен быть подтвержден медицинской картой или свидетельством о смерти.

Все пациенты контрольной группы должны быть старше 18 и < 80 лет и не иметь в личном или семейном анамнезе рака поджелудочной железы или зародышевой мутации, связанной с раком поджелудочной железы.

Критерий исключения:

Пациенты будут исключены, если у них есть что-либо из следующего:

1. сопутствующие заболевания или коагулопатия, которые противопоказаны эндоскопии,
2. Karnosfky состояние производительности < 60,
3. была частичная или полная резекция поджелудочной железы
4. была частичная или полная гастрэктомия с анастомозом по Бильрот или по Ру
5. стриктура или обструкция верхних отделов желудочно-кишечного тракта, препятствующая прохождению эхоэндоскопа
6. ожидаемая продолжительность жизни менее 5 лет из-за сопутствующего распространенного рака или СПИДа.
7. невозможность дать информированное согласие
8. беременная пациентка
9. история рака поджелудочной железы,
10. подозрение на неоплазию поджелудочной железы на основании клинического анамнеза (потеря веса, необъяснимая боль в животе), физического осмотра (механическая желтуха, кахексия), лабораторных анализов (холестатические функциональные пробы печени, заметное повышение киста, расширенный панкреатический и/или желчный проток);
11. нет никакого интереса в лечении новообразований поджелудочной железы, обнаруженных при скрининге.
12. хроническое заболевание почек в анамнезе, сывороточный креатинин > 2,0 мг/дл или расчетная скорость гломерулофильтрации (рСКФ) < 30 мл/мин, постоянная острая почечная недостаточность, цирроз печени, хронический гепатит (Расчетная скорость гломерульфильтрации (рСКФ) будет рассчитываться на основе от возраста, расы и уровня креатинина в сыворотке с помощью онлайн-калькулятора на сайте nephron.com).
13. история деменции