Screening for tidlig bukspyttkjertelneoplasi (Cancer of the Pancreas Screening eller CAPS4-studie) (CAPS4)

Inklusjonskriterier:

1. Høyrisikogruppe 1 (familiært Peutz-Jeghers syndrom):

   1. Minst 30 år og <100 år, og
   2. minst 2 av 3 kriterier for diagnostikk av Peutz-Jeghers syndrom (karakteristiske intestinale hamartomatøse polypper, mukokutan melaninavsetning eller familiehistorie med Peutz-Jeghers syndrom)
   3. kjent STK-11-genmutasjonsbærer

2. Høyrisikogruppe 2 (familiær kreft i bukspyttkjertelen):

   1. > 50 år eller 10 år yngre enn alderen til yngste slektning med kreft i bukspyttkjertelen, og < 80 år gammel
   2. kommer fra en familie med 2 eller flere medlemmer med en historie med kreft i bukspyttkjertelen (hvorav 2 har et førstegradsforhold i samsvar med familiær kreft i bukspyttkjertelen), og
   3. ha et førstegradsforhold til minst én av de pårørende med kreft i bukspyttkjertelen.

   Hvis det er 2 eller flere berørte blodslektninger, må minst 1 være en førstegradsslektning til personen som screenes

3. Høyrisikogruppe 3 (bærere av bakterielinjemutasjoner):

   1. > 40 år eller 10 år yngre enn alderen til den yngste slektningen med kreft i bukspyttkjertelen, og < 80 år gammel
   2. pasienten er bærer av en kjent BRCA1-, BRCA2-, PALB2- eller FAMMM (p16/CDKN2A)-mutasjon, og det er > 1 kreft i bukspyttkjertelen i familien, hvorav en er en første- eller andregradsslektning til personen som skal screenes .
   3. Arvelig pankreatitt syndrom

4. Høyrisikogruppe 4 (slektning med ung debuterende bukspyttkjertelkreft):

   1. > 50 år eller 10 år yngre enn alderen til yngste slektning med kreft i bukspyttkjertelen, og < 80 år gammel
   2. ha et førstegradsforhold med minst én slektning med ungt debuterende bukspyttkjertelkreft (debutalder < 50 år)

5. Høyrisikogruppe 5 (begge foreldre berørt)

   1. > 50 år eller 10 år yngre enn alderen til den yngste slektningen med kreft i bukspyttkjertelen, og < 80 år gammel
   2. to foreldre rammet av kreft i bukspyttkjertelen

6. Kontroll 1 (negative kontroller):

   1. gjennomgår EUS og/eller ERCP for ikke-bukspyttkjertelindikasjoner som en del av standard medisinsk behandling, og
   2. har ingen klinisk eller radiologisk mistanke om bukspyttkjertelsykdom (kronisk pankreatitt eller kreft i bukspyttkjertelen)

7. Kontroll 2 (kronisk pankreatitt)

   1. gjennomgår EUS og/eller ERCP for evaluering og/eller behandling av mistenkt eller påvist kronisk pankreatitt som en del av standard medisinsk behandling, og,
   2. har ingen klinisk eller radiologisk mistanke om kreft i bukspyttkjertelen

8. Kontroll 3 (bukspyttkjertelkreft)

   en. gjennomgår EUS og/eller ERCP for evaluering og/eller behandling av mistenkt eller påvist duktalt adenokarsinom i bukspyttkjertelen (basert på klinisk og radiologisk bevis)

9. Kontroll 4 (intraduktal papillær mucinøs neoplasma eller IPMN) a. gjennomgår EUS og/eller ERCP for evaluering og/eller behandling av mistenkt eller påvist forløper for bukspyttkjertelkreft, intraduktal papillær mucinøs neoplasma (basert på klinisk presentasjon og radiologisk eller tidligere EUS eller radiologisk bevis på en utvidet hovedkanal i bukspyttkjertelen og/eller cystisk lesjon i bukspyttkjertelen) kommuniserer med bukspyttkjertelens kanalsystem)

Ytterligere krav til kvalifiserte høyrisikopasienter: i) Alle personer med kjent genetisk mutasjon må ha bevis på mutasjonsstatus. De som har hatt forskningsrelatert genetisk testing må ha bekreftelse av et klinisk CLIA-sertifisert laboratorium. ii) Det bør i god tro gjøres et forsøk på å bekrefte kreft i bukspyttkjertelen hos familiemedlemmene via registrering i et bukspyttkjertelkreftregister iii) Den berørte førstegradsslektningen til den som screenes må bekreftes ved journal eller dødsattest.

Alle kontrollpasienter må være > 18 og < 80 år og ingen personlig eller familiehistorie med kreft i bukspyttkjertelen eller en kimlinjemutasjon knyttet til kreft i bukspyttkjertelen.

Ekskluderingskriterier:

Pasienter vil bli ekskludert hvis de har noen av følgende:

1. medisinske komorbiditeter eller koagulopati som kontraindiserer endoskopi,
2. Karnosfky ytelsesstatus på < 60,
3. hadde delvis eller fullstendig reseksjon av bukspyttkjertelen
4. hadde en delvis eller fullstendig gastrektomi med Billroth eller Roux-en-Y anastomose
5. en innsnevring eller obstruksjon i den øvre mage-tarmkanalen som ikke tillater passasje av ekkoendoskopet
6. forventet levealder mindre enn 5 år på grunn av samtidig avansert kreft eller AIDS.
7. manglende evne til å gi informert samtykke
8. gravid pasient
9. historie med kreft i bukspyttkjertelen,
10. mistanke om neoplasi i bukspyttkjertelen basert på klinisk historie (vekttap, uforklarlige magesmerter), fysisk undersøkelse (obstruktiv gulsott, kakeksi), laboratorietester (kolestestiske leverfunksjonstester, markert forhøyet CA19-9) og/eller bildediagnostikk (pankreasmasse eller cyste, utvidet bukspyttkjertel og/eller gallegang);
11. det er ingen interesse for å gjennomgå behandling av bukspyttkjertelneoplasma(r) påvist ved screening.
12. historie med kronisk nyresykdom, serumkreatinin > 2,0 mg/dl eller estimert glomerulofiltreringshastighet (eGFR) < 30 ml/min, pågående akutt nyresvikt, levercirrhose, kronisk hepatitt (Estimert glomerulfiltrasjonshastighet (eGFR) vil bli beregnet basert på om alder, rase og serumkreatinin, ved å bruke den elektroniske kalkulatoren på nephron.com).
13. historie med demens