Screening op vroege pancreasneoplasie (screening op kanker van de pancreas of CAPS4-onderzoek) (CAPS4)

Inclusiecriteria:

1. Hoogrisicogroep 1 (familiair Peutz-Jeghers-syndroom):

   1. Minstens 30 jaar oud en <100 jaar oud, en
   2. ten minste 2 van de 3 criteria die kenmerkend zijn voor het syndroom van Peutz-Jeghers (karakteristieke intestinale hamartomateuze poliepen, mucocutane afzetting van melanine of familiegeschiedenis van het syndroom van Peutz-Jeghers)
   3. bekende STK-11-genmutatiedrager

2. Hoogrisicogroep 2 (familieleden van alvleesklierkanker):

   1. > 50 jaar oud of 10 jaar jonger dan de leeftijd van het jongste familielid met alvleesklierkanker, en < 80 jaar oud
   2. komen uit een gezin met 2 of meer leden met een voorgeschiedenis van alvleesklierkanker (waarvan 2 een eerstegraads verwantschap hebben die consistent is met familiale alvleesklierkanker), en
   3. een eerstegraads relatie hebben met ten minste één van de familieleden met alvleesklierkanker.

   Als er 2 of meer getroffen bloedverwanten zijn, moet er minstens 1 een eerstegraads familielid zijn van de persoon die wordt gescreend

3. Hoogrisicogroep 3 (dragers van kiembaanmutaties):

   1. > 40 jaar of 10 jaar jonger dan de leeftijd van het jongste familielid met alvleesklierkanker, en < 80 jaar
   2. patiënt is drager van een bekende BRCA1-, BRCA2-, PALB2- of FAMMM-mutatie (p16/CDKN2A) en er is > 1 alvleesklierkanker in de familie, van wie er één een eerste- of tweedegraads familielid is van de te screenen persoon .
   3. Erfelijk pancreatitissyndroom

4. Groep 4 met hoog risico (relatief jong met alvleesklierkanker):

   1. > 50 jaar oud of 10 jaar jonger dan de leeftijd van het jongste familielid met alvleesklierkanker, en < 80 jaar oud
   2. een eerstegraads relatie hebben met ten minste één familielid met alvleesklierkanker op jonge leeftijd (leeftijd bij aanvang < 50 jaar)

5. Hoogrisicogroep 5 (beide ouders getroffen)

   1. > 50 jaar of 10 jaar jonger dan de leeftijd van het jongste familielid met alvleesklierkanker, en < 80 jaar
   2. twee ouders getroffen door alvleesklierkanker

6. Controle 1 (negatieve controles):

   1. EUS en/of ERCP ondergaan voor niet-pancreasindicaties als onderdeel van hun standaard medische zorg, en
   2. geen klinische of radiologische verdenking hebben van pancreasziekte (chronische pancreatitis of pancreaskanker)

7. Controle 2 (chronische pancreatitis)

   1. EUS en/of ERCP ondergaan voor evaluatie en/of behandeling van vermoedelijke of bewezen chronische pancreatitis als onderdeel van hun standaard medische zorg, en,
   2. geen klinische of radiologische verdenking hebben op alvleesklierkanker

8. Controle 3 (alvleesklierkanker)

   A. EUS en/of ERCP ondergaan voor evaluatie en/of behandeling van vermoed of bewezen pancreas ductaal adenocarcinoom (gebaseerd op klinisch en radiologisch bewijs)

9. Controle 4 (intraductaal papillair slijmvliesneoplasma of IPMN) EUS en/of ERCP ondergaan voor evaluatie en/of behandeling van vermoedelijke of bewezen voorloper van alvleesklierkanker, intraductaal papillair mucineus neoplasma (gebaseerd op klinische presentatie en radiologisch of eerder EUS of radiologisch bewijs van een verwijde ductus pancreas en/of cystische laesie van de pancreas communiceren met het ductale systeem van de alvleesklier)

Aanvullende vereisten voor in aanmerking komende hoogrisicopatiënten: i) Alle personen met een bekende genetische mutatie moeten een bewijs van mutatiestatus hebben. Degenen die onderzoeksgerelateerde genetische tests hebben ondergaan, moeten een bevestiging hebben van een klinisch CLIA-gecertificeerd laboratorium. ii) Er moet te goeder trouw worden geprobeerd om alvleesklierkanker bij de gezinsleden te bevestigen via registratie in een register voor alvleesklierkanker. iii) Het getroffen familielid in de eerste graad van de persoon die wordt gescreend, moet worden bevestigd door een medisch dossier of een overlijdensakte.

Alle controlepatiënten moeten > 18 en < 80 jaar oud zijn en geen persoonlijke of familiale voorgeschiedenis van pancreaskanker of een kiembaanmutatie gekoppeld aan pancreaskanker hebben.

Uitsluitingscriteria:

Patiënten worden uitgesloten als ze een van de volgende symptomen hebben:

1. medische comorbiditeiten of coagulopathie die een contra-indicatie vormen voor endoscopie,
2. Karnosfky-prestatiestatus van <60,
3. hadden een gedeeltelijke of volledige resectie van hun alvleesklier
4. had een gedeeltelijke of volledige gastrectomie met Billroth of Roux-en-Y anastomose
5. een vernauwing of obstructie in het bovenste deel van het maagdarmkanaal waardoor de echoendoscoop niet kan worden doorgelaten
6. levensverwachting van minder dan 5 jaar als gevolg van naast elkaar bestaande geavanceerde kanker of AIDS.
7. onvermogen om geïnformeerde toestemming te geven
8. zwangere patiënt
9. voorgeschiedenis van alvleesklierkanker,
10. verdenking van pancreasneoplasie op basis van klinische voorgeschiedenis (gewichtsverlies, onverklaarbare buikpijn), lichamelijk onderzoek (obstructieve geelzucht, cachexie), laboratoriumtesten (cholestastische leverfunctietesten, duidelijk verhoogde CA19-9) en/of beeldvormende onderzoeken (pancreasmassa of cyste, verwijde pancreas en/of galwegen);
11. er is geen interesse in het ondergaan van behandeling van alvleesklierneoplasma('s) die door screening worden gedetecteerd.
12. voorgeschiedenis van chronische nierziekte, serumcreatinine > 2,0 mg/dl of geschatte glomerulofiltratiesnelheid (eGFR) < 30 ml/min, aanhoudend acuut nierfalen, cirrose van de lever, chronische hepatitis (De geschatte glomerulfiltratiesnelheid (eGFR) wordt berekend op basis van op leeftijd, ras en serumcreatinine, met behulp van de online calculator op nefron.com).
13. geschiedenis van dementie