Sledování pacientů, kteří přežili vrozenou brániční kýlu, v raném dětství (CDH)

Vrozená diafragmatická kýla (CDH) je relativně vzácná malformace, pozorovaná přibližně u 1 z 3000–5000 živě narozených dětí. Celkové přežití kojenců narozených s CDH se pohybuje v rozmezí 50–70 % navzdory pokračujícímu pokroku v prenatální diagnostice a poporodní lékařské a chirurgické péči. Kojenci s CDH zůstávají jednou z nejsložitějších skupin pacientů, o něž je třeba pečovat – jak v jeslích intenzivní péče, tak po propuštění z nemocnice.

Několik studií ukázalo, že přeživší CDH mají předvídatelné plicní, gastrointestinální, srdeční a neurologické morbidity. Zejména pacienti, kteří přežili CDH, jsou vystaveni zvýšenému riziku problémů s růstem a výživou, včetně problémů s krmením, symptomatického gastroezofageálního refluxu a neprospívání. Častěji také trpí chronickým onemocněním plic, bronchiální hyperreaktivitou a plicní hypertenzí. Kromě toho významný počet přeživších CDH vykazuje v následných studiích důkazy o neurokognitivním zpoždění, poruchách sluchu a poruchách chování.

Většina výsledných studií pacientů, kteří přežili CDH, se zaměřila na období sledování 18–36 měsíců. Existuje však nedostatek literatury o dlouhodobějších výsledcích těchto dětí ve školním věku. Abychom mohli lépe porozumět dopadu našich současných protokolů managementu CDH, je nezbytné určit, zda kognitivní zpoždění a další morbidity zaznamenané u těchto pacientů v raném věku jsou přechodné povahy nebo přetrvávají během dětství. Je také zásadní vyvinout prediktivní model, abychom pochopili, u kterých pacientů s CDH se nepochybně vyvine dlouhodobé neurovývojové postižení. Shromažďování a sdílení znalostí s širší komunitou poskytovatelů neonatální intenzivní péče, kteří pečují o kojence s CDH, nakonec pomůže vést terapeutické strategie v jeslích intenzivní péče, aby rodiče mohli činit informovaná rozhodnutí o agresivitě péče a my mohli optimalizovat výsledky tohoto jedinečného pacienta. populace.