Wczesna obserwacja w dzieciństwie osób, które przeżyły wrodzoną przepuklinę przeponową (CDH)

Wrodzona przepuklina przeponowa (CDH) jest stosunkowo rzadką wadą rozwojową, występującą u około 1 na 3000-5000 żywych urodzeń. Całkowite przeżycie niemowląt urodzonych z CDH waha się od 50-70% pomimo ciągłego postępu w diagnostyce prenatalnej i poporodowej opiece medycznej i chirurgicznej. Niemowlęta z CDH pozostają jedną z najbardziej złożonych grup pacjentów wymagających opieki – zarówno na oddziale intensywnej terapii, jak i po wypisie ze szpitala.

Kilka badań wykazało, że osoby, które przeżyły CDH, mają przewidywalne choroby płuc, przewodu pokarmowego, serca i neurologiczne. W szczególności osoby, które przeżyły CDH, są bardziej narażone na trudności w rozwoju i odżywianiu, w tym problemy z karmieniem, objawowy refluks żołądkowo-przełykowy i brak rozwoju. Częściej też cierpią na przewlekłe choroby płuc, nadreaktywność oskrzeli i nadciśnienie płucne. Ponadto znaczna liczba osób, które przeżyły CDH, w badaniach kontrolnych wykazuje oznaki opóźnienia neuropoznawczego, upośledzenia słuchu i zaburzeń zachowania.

Większość badań dotyczących wyników leczenia osób, które przeżyły CDH, koncentrowała się na 18-36-miesięcznym okresie obserwacji. Istnieje jednak niewiele literatury na temat długoterminowych wyników tych dzieci w wieku szkolnym. Abyśmy mogli lepiej zrozumieć wpływ naszych obecnych protokołów zarządzania CDH, konieczne jest ustalenie, czy opóźnienia poznawcze i inne choroby odnotowane u tych pacjentów we wczesnym wieku mają charakter przejściowy, czy też utrzymują się przez całe dzieciństwo. Kluczowe znaczenie ma również opracowanie modelu predykcyjnego, aby zrozumieć, u których pacjentów z CDH bez wątpienia wystąpią długoterminowe zaburzenia neurorozwojowe. Gromadzenie i dzielenie się wiedzą z szerszą społecznością świadczeniodawców intensywnej terapii noworodków, którzy opiekują się niemowlętami z CDH, ostatecznie pomoże w kierowaniu strategiami terapeutycznymi w oddziale intensywnej terapii, tak aby rodzice mogli podejmować świadome decyzje dotyczące agresywności opieki, a my możemy zoptymalizować wyniki leczenia tego wyjątkowego pacjenta populacja.