Follow-up della prima infanzia dei sopravvissuti all'ernia diaframmatica congenita (CDH)

L'ernia diaframmatica congenita (CDH) è una malformazione relativamente rara, osservata in circa 1 su 3000-5000 nati vivi. La sopravvivenza globale per i bambini nati con CDH varia dal 50 al 70% nonostante i continui progressi nella diagnosi prenatale e nelle cure mediche e chirurgiche postnatali. I neonati con CDH rimangono uno dei gruppi di pazienti più complessi da curare, sia nel nido di terapia intensiva che dopo la dimissione dall'ospedale.

Diversi studi hanno dimostrato che i sopravvissuti a CDH hanno morbilità polmonari, gastrointestinali, cardiache e neurologiche prevedibili. In particolare, i sopravvissuti a CDH sono a maggior rischio di difficoltà di crescita e nutrizionali, inclusi problemi di alimentazione, reflusso gastroesofageo sintomatico e ritardo di crescita. Hanno anche maggiori probabilità di soffrire di malattie polmonari croniche, iperreattività bronchiale e ipertensione polmonare. Inoltre, un numero significativo di sopravvissuti a CDH mostra evidenza di ritardo neurocognitivo, deficit uditivo e disturbi comportamentali negli studi di follow-up.

La maggior parte degli studi sui risultati dei sopravvissuti a CDH si sono concentrati sul periodo di follow-up di 18-36 mesi. Tuttavia, c'è una scarsità di letteratura sui risultati a lungo termine in età scolare di questi bambini. Al fine di poter comprendere meglio l'impatto dei nostri attuali protocolli di gestione del CDH, è imperativo determinare se i ritardi cognitivi e le altre morbilità osservate in questi pazienti in tenera età sono di natura transitoria o persistono durante l'infanzia. È anche fondamentale sviluppare un modello predittivo per capire quali pazienti con CDH svilupperanno senza dubbio compromissione dello sviluppo neurologico a lungo termine. La raccolta e la condivisione delle conoscenze con la più ampia comunità di fornitori di terapia intensiva neonatale che gestiscono i neonati con CDH contribuirà in ultima analisi a guidare le strategie terapeutiche nel nido di terapia intensiva in modo che i genitori possano prendere decisioni informate sull'aggressività delle cure e possiamo ottimizzare i risultati di questo paziente unico popolazione.