Transplantace kostní dřeně od příbuzného dárce se sníženou intenzitou následovaná vysokými dávkami cyklofosfamidu pro hematologické rakoviny

Kritéria pro zařazení:

• Příbuzný dárce prvního stupně, který je minimálně HLA haploidentický

• Vhodné diagnózy:

  1. Non-Hodgkinův lymfom nebo novotvar z plazmatických buněk nízkého stupně, který progredoval během multiagentní terapie, selhaly alespoň dvě předchozí terapie (s výjimkou rituximabu v monoterapii a steroidů v monoterapii), nebo v případě lymfomu, u kterého došlo k histologické konverzi:

     • Folikulární lymfom 1. nebo 2. stupně
     • Folikulární lymfom jinak nespecifikovaný
     • Lymfom okrajové zóny (nebo MALT).
     • Lymfoplasmacytický lymfom / Waldenstromova makroglobulinémie
     • Vlasatobuněčná leukémie
     • Malý lymfocytární lymfom (SLL) nebo chronická lymfocytární leukémie (CLL)
     • Prolymfocytární leukémie
     • B-buněčný lymfom nízkého stupně, blíže neurčený
     • Mnohočetný myelom
     • Plazmatická leukémie
  2. SLL nebo CLL s nízkým rizikem, definované delecí 11q nebo 17p, histologickou konverzí nebo progresí onemocnění < 6 měsíců po režimu obsahujícím purinové analogy

  3. Agresivní lymfom, u kterého selhal alespoň jeden předchozí režim multiagentní chemoterapie a pacient buď není způsobilý pro autologní BMT, nebo autologní BMT, se nedoporučuje:

     • Hodgkinův lymfom
     • Folikulární lymfom 3. stupně
     • Lymfom z plášťových buněk nebo leukémie
     • Difuzní velkobuněčný B-lymfom (kromě primárního lymfomu CNS). Vhodné podtypy zahrnují primární mediastinální velkobuněčný B-lymfom, velkobuněčný B-lymfom bohatý na T-buňky a jinak nespecifikovaný velkobuněčný B-lymfom.
     • Burkittův lymfom/leukémie
     • Atypický Burkittův lymfom/leukémie (vysoký stupeň B-lymfocytárního lymfomu, neklasifikovaný, včetně toho se znaky mezi Burkittovým a difúzním velkobuněčným B-lymfomem)
     • Anaplastický velkobuněčný lymfom
     • Plazmablastický lymfom
     • Periferní T-buněčný lymfom
  4. Recidivující nebo refrakterní akutní leukémie ve druhé nebo následné remisi
  5. Nízkoriziková akutní leukémie v první remisi

  6. AML s alespoň jedním z následujících:

     • AML vycházející z MDS nebo myeloproliferativní poruchy nebo sekundární AML
     • Přítomnost interních tandemových duplikací Flt3
     • Nízká riziková cytogenetika

     • Primární refrakterní onemocnění

       • ALL (leukémie a/nebo lymfom) s alespoň jedním z následujících:
     • Nepříznivá cytogenetika
     • Jasný důkaz hypodiploidie

     • Primární refrakterní onemocnění

       • Bifenotypová leukémie
       • MDS s alespoň jednou z následujících funkcí:
       • Nízká riziková cytogenetika
       • Skóre IPSS INT-2 nebo vyšší
       • MDS související s léčbou
       • MDS diagnostikován před dosažením věku 21 let
       • Progrese nebo absence odpovědi na standardní léčbu inhibitorem DNA-methyltransferázy
       • Život ohrožující cytopenie, včetně těch, které obecně vyžadují více než týdenní transfuze
  7. CML refrakterní na interferon nebo imatinib v první chronické fázi nebo CML bez blastické krize po první chronické fázi
  8. Myeloproliferativní onemocnění s negativním chromozomem Philadelphia (včetně myelofibrózy)
  9. Chronická myelomonocytární leukémie

  10. Juvenilní myelomonocytární leukémie

      • U pacientů se SLL, CLL nebo prolymfocytární leukémií je do tohoto procesu zapojeno < 20 % celularity kostní dřeně
      • Přiměřená funkce koncových orgánů:
• Ejekční frakce levé komory větší nebo rovna 35 %
• Bilirubin ≤ 3,0 mg/dl (pokud není způsoben Gilbertovým syndromem nebo hemolýzou) a ALT a AST < 5 x ULN

• FEV1 a FVC > 40 % předpokládané hodnoty; nebo u dětských pacientů, pokud nemohou provést testy plicních funkcí z důvodu nízkého věku, saturace kyslíkem > 92 % na vzduchu v místnosti

  • Stav výkonu ECOG < 2 nebo skóre Karnofsky nebo Lansky > 60

Kritéria vyloučení:

• Těhotné nebo kojící
• Nekontrolovaná infekce Poznámka: Infekce je povolena, pokud existuje důkaz o reakci na léky. Způsobilost pacientů infikovaných HIV bude stanovena případ od případu.
• Jakékoli předchozí BMT během 3 měsíců před začátkem kondicionování
• Aktivní extramedulární leukémie nebo známé aktivní postižení centrálního nervového systému (CNS) maligním onemocněním. Takové onemocnění léčené do remise je povoleno.