Benmärgstransplantation med reducerad intensitet, relaterad donator följt av högdos cyklofosfamid för hematologiska cancerformer

Inklusionskriterier:

• Första gradensrelaterad donator som är minst HLA haploidentisk

• Kvalificerade diagnoser:

  1. Låggradig non-Hodgkins lymfom eller plasmacellsneoplasma som har utvecklats under multiagensbehandling, misslyckats med minst två tidigare behandlingar (exklusive rituximab och enstaka medelssteroider), eller i fallet med lymfom som genomgått histologisk omvandling:

     • Follikulärt lymfom grad 1 eller 2
     • Follikulärt lymfom ej specificerat på annat sätt
     • Lymfom i marginalzonen (eller MALT).
     • Lymfoplasmacytiskt lymfom / Waldenströms makroglobulinemi
     • Hårcellsleukemi
     • Små lymfatiska lymfom (SLL) eller kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
     • Prolymfocytisk leukemi
     • Låggradigt B-cellslymfom, ospecificerat
     • Multipelt myelom
     • Plasmacellsleukemi
  2. Dålig risk SLL eller KLL, definierad av en 11q eller 17p deletion, histologisk omvandling eller sjukdomsprogression < 6 månader efter en purinanalog-innehållande regim

  3. Aggressivt lymfom som har misslyckats med minst en tidigare regim av multiagent kemoterapi och patienten är antingen olämplig för autolog BMT eller autolog BMT rekommenderas inte:

     • Hodgkins lymfom
     • Follikulärt lymfom grad 3
     • Mantelcellslymfom eller leukemi
     • Diffust storcelligt B-cellslymfom (exklusive primärt CNS-lymfom). Kvalificerade subtyper inkluderar primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom, T-cellsrikt stort B-cellslymfom och stort B-cellslymfom som inte specificeras på annat sätt.
     • Burkitts lymfom/leukemi
     • Atypiskt Burkitts lymfom/leukemi (höggradigt B-cellslymfom, oklassificerat, inklusive det med egenskaper mellan Burkitts och diffust storcelligt B-cellslymfom)
     • Anaplastiskt storcelligt lymfom
     • Plasmablastiskt lymfom
     • Perifert T-cellslymfom
  4. Återfallande eller refraktär akut leukemi i andra eller efterföljande remission
  5. Dålig risk för akut leukemi i första remission

  6. AML med minst ett av följande:

     • AML som härrör från MDS eller en myeloproliferativ störning, eller sekundär AML
     • Närvaro av Flt3 interna tandemdupliceringar
     • Cytogenetik med dålig risk

     • Primär refraktär sjukdom

       • ALL (leukemi och/eller lymfom) med minst ett av följande:
     • Skadlig cytogenetik
     • Tydliga bevis på hypodiploidi

     • Primär refraktär sjukdom

       • Bifenotypisk leukemi
       • MDS med minst en av följande funktioner:
       • Cytogenetik med dålig risk
       • IPSS-poäng på INT-2 eller högre
       • Behandlingsrelaterad MDS
       • MDS diagnostiserats före 21 års ålder
       • Progression på eller avsaknad av svar på standardbehandling med DNA-metyltransferashämmare
       • Livshotande cytopenier, inklusive sådana som vanligtvis kräver mer än veckotransfusioner
  7. Interferon- eller imatinib-refraktär KML i första kroniska fasen, eller icke-blast kris-KML bortom den första kroniska fasen
  8. Philadelphia-kromosomnegativ myeloproliferativ sjukdom (inklusive myelofibros)
  9. Kronisk myelomonocytisk leukemi

  10. Juvenil myelomonocytisk leukemi

      • För patienter med SLL, KLL eller prolymfocytisk leukemi, är < 20 % av benmärgens cellularitet involverad av denna process
      • Tillräcklig ändorganfunktion:
• Vänster ventrikulär ejektionsfraktion större än eller lika med 35 %
• Bilirubin ≤ 3,0 mg/dL (såvida det inte beror på Gilberts syndrom eller hemolys), och ALAT och ASAT < 5 x ULN

• FEV1 och FVC > 40 % av förutsagt; eller hos pediatriska patienter, om inte kan utföra lungfunktionstester på grund av ung ålder, syremättnad >92 % på rumsluft

  • ECOG-prestandastatus < 2 eller Karnofsky- eller Lansky-poäng > 60

Exklusions kriterier:

• Gravid eller ammar
• Okontrollerad infektion Obs: Infektion är tillåten om det finns bevis på att medicinen har svarat. Berättigande för HIV-infekterade patienter kommer att avgöras från fall till fall.
• Alla tidigare BMT inom 3 månader innan konditioneringen påbörjas
• Aktiv extramedullär leukemi eller känd aktiv involvering av centrala nervsystemet (CNS) genom malignitet. Sådan sjukdom som behandlas till remission är tillåten.