Kardiovaskulární onemocnění (CVD) u hemofilie

Očekávaná délka života pacientů s hemofilií se v posledních desetiletích výrazně zlepšila a blíží se průměrné populaci. Pacienti s hemofilií se proto pravděpodobně vedle svého primárního onemocnění a příbuzných onemocnění setkají s poruchami souvisejícími s věkem. O výskytu věkově podmíněné komorbidity, zejména kardiovaskulárních onemocnění (CVD), u těchto pacientů je málo známo. Předpokládá se, že nízké hladiny koagulačního faktoru chrání jak před aterosklerózou, tak před tvorbou trombu, což vede ke snížení rizika ischemické KVO. Udává se, že mortalita na KVO je u pacientů s hemofilií nižší než v běžné populaci, ale údaje o nefatálních KVO chybí a dosud nebyla provedena žádná úprava rizik KVO.

Cílem naší studie je zhodnotit výskyt KVO a jeho rizikových faktorů u velké kohorty pacientů s hemofilií.

V této prospektivní multicentrické kohortové studii na skupině 700–800 pacientů mužského pohlaví s hemofilií A nebo B ve věku 30 let nebo starších z Nizozemska a Spojeného království budou data o anamnéze KVO a rizikových faktorech KVO shromážděna na začátku a porovnána s obecnou věkově odpovídající mužské populace. Celkové skóre kardiovaskulárního rizika QRISK2 bude vypočteno a také porovnáno s běžnou populací. Během období sledování 5 a 10 let bude zaznamenáván výskyt KVO a porovnáván s očekávaným výskytem na základě skóre QRISK2 as údaji z běžné populace.