Kardiovaskulär sjukdom (CVD) vid hemofili

Den förväntade livslängden för patienter med blödarsjuka har förbättrats avsevärt under de senaste decennierna och närmar sig den för den allmänna befolkningen. Blödarsjuka patienter kommer därför sannolikt att konfronteras med åldersrelaterade störningar utöver sin primära sjukdom och relaterade sjukdomar. Lite är känt om förekomsten av åldersrelaterad komorbiditet, särskilt hjärt-kärlsjukdom (CVD), hos dessa patienter. Låga koagulationsfaktornivåer antas skydda mot både ateroskleros och trombbildning, vilket resulterar i en minskad risk för ischemisk hjärt-kärlsjukdom. CVD-dödligheten har rapporterats vara lägre hos hemofilipatienter än i den allmänna befolkningen, men data om icke-dödlig hjärt-kärlsjukdom saknas, och ingen justering för CVD-riskfaktorer har hittills gjorts.

Syftet med vår studie är att bedöma förekomsten av hjärt-kärlsjukdom och dess riskfaktorer hos en stor kohort av hemofilipatienter.

I denna prospektiva multicenterkohortstudie i en grupp på 700-800 manliga patienter med hemofili A eller B i åldern 30 år eller äldre från Nederländerna och Storbritannien, kommer data om CVD-historia och CVD-riskfaktorer att samlas in vid baslinjen och jämföras med de allmänna åldersmatchad manlig befolkning. Övergripande QRISK2 kardiovaskulära riskpoäng kommer att beräknas och även jämföras med den allmänna befolkningen. Under en uppföljningsperiod på 5 och 10 år kommer förekomsten av CVD-händelser att registreras och jämföras med den förväntade förekomsten baserat på QRISK2-poängen och med data från den allmänna befolkningen.