Vliv DBS na kvalitu života u dyskinetické mozkové obrny (STIM-CP)

Kritéria pro zařazení:

• Ošetřující lékař zvolil GPi-DBS pro léčbu sekundární dystonie způsobené dětskou mozkovou obrnou u tohoto pacienta
• Pacient a/nebo zákonný zástupce, pokud je pacient nezletilý nebo není schopen dát souhlas sám, zvolili jako léčbu GPi-DBS
• Je vyžadován souhlas s účastí na hodnocení nezletilého pacienta, pokud je schopen porozumět požadavkům studie
• Věk při zápisu 7-18 let
• Diagnostika sekundární dystonie v důsledku dětské mozkové obrny způsobené perinatálním hypoxickým poraněním
• Nedostatečná antidystonická farmakoterapie (např. Jankovic J. Medikamentózní léčba dystonie. Poruchy hybnosti, sv. 28, č. 7, 2013) 67
• Stabilní antidystonická léčba během posledních 30 dnů
• Globus pallidus internus (pars posterior) a thalamus (motorická část) intaktní na MRI (ne starší 2 let - pokud možno)
• Žádné fixované těžké deformace skeletu se ztrátou funkce, které vyžadují okamžitý ortopedický chirurgický zákrok
• Dostatečný souhlas pacienta nebo zákonného zástupce, pokud je pacient nezletilý nebo není schopen dát souhlas k účasti ve studii
• Informovaný souhlas s účastí ve studii od pacienta a/nebo zákonného zástupce, pokud je pacient nezletilý nebo není schopen dát souhlas sám
• Pacient a/nebo zákonný zástupce, pokud je pacient nezletilý nebo není schopen sám dát souhlas, rozumí požadavkům studie a léčebným postupům a poskytuje písemný informovaný souhlas před provedením jakýchkoli testů nebo postupů specifických pro studii

Kritéria vyloučení:

• • Pacienti se známými primárními (např. DYT1) nebo idiopatická dystonie

  • Těžká axiální hypotonie s úplnou ztrátou kontroly hlavy (např. absence kontroly na „horní úrovni hrudníku“ ve skóre SATCo) (vyloučen účinek léků)
  • Fixovaná hemi-dystonie
  • Těžká spasticita u flexorů a extenzorů kolena a lokte (Modified Ashworth Scale >3)
  • Fixované těžké kosterní kontrakce se ztrátou funkce, které vyžadují okamžitý ortopedický chirurgický zákrok
  • Pacienti s jiným závažným souběžným neurologickým onemocněním (např. mozkový nádor, neurodegenerativní onemocnění, trauma atd.)
  • Stav bude pravděpodobně vyžadovat použití MRI v budoucnu
  • Jakákoli intrakraniální abnormalita nebo zdravotní stav, který by kontraindikoval operaci DBS
  • Jakékoli nálezy v neuropsychologickém screeningu, které by kontraindikovaly operaci DBS
  • Jakékoli současné zneužívání drog a/nebo alkoholu
  • Jakákoli anamnéza častých grand-mal záchvatů bez odpovědi na antikonvulzivní léčbu
  • Jakékoli jiné aktivní implantované zařízení (např. Kochleární implantát, kardiostimulátor), ať už jsou zapnuté nebo vypnuté, budou povoleny za předpokladu, že nebudou narušovat fungování zařízení.
  • Jakákoli předchozí operace mozku, která by narušila umístění elektrod nebo fungování zařízení.
  • Anamnéza neurostimulační intolerance v jakékoli oblasti těla.
  • V současné době na všech antikoagulačních lécích, které nelze v perioperačním období vysadit.
  • Jakýkoli významný zdravotní stav, který pravděpodobně naruší postupy studie nebo pravděpodobně zmate hodnocení koncových bodů studie, včetně jakéhokoli terminálního onemocnění s přežitím
  • účast na jiném léku, zařízení nebo biologické studii souběžně nebo během předchozích 30 dnů; jakákoli další účast ve studii by měla být schválena hlavním zkoušejícím.
  • Žena, která kojí nebo je v plodném věku s pozitivním těhotenským testem v moči nebo – pokud je osoba sexuálně aktivní – nepoužívá dostatečnou antikoncepci s Pearl indexem nižším než 1 % včetně všech forem hormonální antikoncepce („antibaby-pill“ , hormonální náplast, NuvaRing®, Implanon®, hormonální depotní injekce, antikoncepční spirála), podvázání vejcovodů (ženská sterilizace). Alternativně je žena v plodném věku sexuálně abstinentka.