Individuální profylaxe u dětí s čínskou hemofilií A založená na klinickém fenotypu (CHIPS)

V minulosti nebyla komplexní péče o hemofilii v Číně kvůli ekonomickým a lékařským omezením optimální. Data BCH z retrospektivních i prospektivních studií ukazují, že pro pacienty ve věku 4–6 let a 6–9 let s těžkou hemofilií: 45 % a 82 % pacientů trpělo krvácením do kloubů, s průměrnou hodnotou AJBR 4,18 a 4,95; a 24,2 % a 33,3 % z nich s AJBR > 10krát, vedlo k artropatiím a výrazně ovlivnilo kvalitu jejich života. Nyní, s rozvojem ekonomiky a lékařské vědy v Číně, byly režimy profylaxe zahájeny u stále více dětí s hemofilií. S ohledem na rozdíl mezi profylaktickými režimy se významně snížila frekvence kloubního krvácení, zlepšila se kvalita života hemofilických dětí. Naléhavě je zapotřebí systém hodnocení pro vhodné ověření individuálních režimů profylaxe.

Dříve byla nejdůležitější hodnocenou indikací pro profylaxi hemofilie frekvence kloubního krvácení. Ale stále více důkazů ukazuje, že existuje rozpor mezi skutečným poškozením kloubů a frekvencí krvácení do kloubů. Jediný ukazatel frekvence kloubního krvácení nestačí k hodnocení kloubního stavu u dětí s hemofilií.

Podle směrnic Světové zdravotnické organizace ICF by systém hodnocení pro výběr profylaxe u dětí s hemofilií měl zahrnovat nástroje, které jsou v současné době k dispozici pro hodnocení struktury/funkce kloubu, aktivit pacienta a účasti pacienta na zdravotní péči o hemofilii. Podle ICF WHO jsou nejčastější krvácející partie lokty, kolena a kotníky, proto by hodnocení dětí s hemofilií mělo zahrnovat hodnocení struktury, funkce těchto 6 indexových kloubů, kapacitu aktivit a kapacitu participace. dětí. Ty budou tvořit komplexní systém hodnocení hemofilie.

V Číně je naléhavé prozkoumat optimální a individualizovaný režim profylaxe a komplexní systém hodnocení by měl zahrnovat kloubní strukturu a funkci, tělesné aktivity a individuální účast, takže může být vhodnější pro individualizovanou profylaxi pro čínské děti s hemofilií.