Klinikai fenotípuson alapuló, személyre szabott profilaxis kínai hemofília A gyermekeknél (CHIPS)

A múltban a gazdasági és egészségügyi erőforrások korlátai miatt a hemofília átfogó ellátása Kínában nem volt optimális. Mind a retrospektív, mind a prospektív vizsgálatok BCH adatai azt mutatják, hogy a 4-6 éves, illetve a 6-9 éves súlyos hemofíliás betegek esetében: a betegek 45%-a, illetve 82%-a szenvedett ízületi vérzéstől, az átlagos AJBR 4,18 és 4,95; 24,2%-uk és 33,3%-uk pedig 10-nél nagyobb AJBR-ben szenvedett, ami arthropathiához vezetett, és súlyosan megrontotta életminőségüket. Most, a gazdaság és az orvostudomány fejlődésével Kínában, egyre több hemofíliás gyermeknél kezdték meg a profilaxist. A profilaxis közötti különbséget figyelembe véve az ízületi vérzések gyakorisága jelentősen csökkent, a hemofíliás gyerekek életminősége javult. Sürgősen szükség van egy értékelési pontozási rendszerre az egyéni profilaxis kezelési rendjének megfelelő validálásához.

Korábban a hemofília profilaxis legfontosabb értékelt indikációja az ízületi vérzés gyakorisága volt. De egyre több bizonyíték mutat rá, hogy eltérés van a valódi ízületi károsodás és az ízületi vérzés gyakorisága között. Az ízületi vérzés gyakoriságának egyetlen mutatója nem elegendő a hemofíliás gyermekek ízületi állapotának értékeléséhez.

Az Egészségügyi Világszervezet ICF-irányelvei szerint a hemofíliás gyermekek profilaxisának kiválasztására szolgáló értékelési pontozási rendszernek tartalmaznia kell a jelenleg rendelkezésre álló eszközöket az ízületek szerkezetének/működésének, a beteg tevékenységeinek és a betegek hemofíliás egészségügyi ellátásban való részvételének értékelésére. A WHO ICF szerint a leggyakoribb vérző részek a könyök, a térd és a boka, ezért a hemofíliás gyermekek értékelésének ki kell terjednie a felépítésre, ezen 6 Index ízület működésére, a tevékenységi kapacitásra és a részvételi képességre. gyerekekből. Ezek egy átfogó hemofília értékelési rendszert alkotnak.

Kínában sürgető az optimális és egyénre szabott profilaxis feltárása, és az átfogó értékelési rendszernek tartalmaznia kell az ízületek felépítését és működését, a szervezet tevékenységeit és az egyéni részvételt, így alkalmasabb lehet a hemofíliás kínai gyermekek egyénre szabott profilaxisára.