Užitečnost bodové střihově vlnové elastografie k hodnocení jaterní a pankreatické fibrózy u dětských pacientů s CF (CFALD)

Onemocnění jater je u cystické fibrózy (CF) stále častější. Jak se objevují nové terapeutické možnosti, prodlužuje se délka života a běžné hepatobiliární projevy mají dopad na kvalitu života a přežití pacientů s CF. Hepatobiliární abnormality u CF se liší svou povahou a pohybují se od defektů, které lze připsat základnímu defektu genu CFTR, až po defekty související se systémovým onemocněním a malnutricí. Komplikace jaterního onemocnění dnes představují třetí nejčastější příčinu úmrtí pacientů s CF.

Onemocnění jater spojené s cystickou fibrózou (CFALD) patří do skupiny běžných příznaků tohoto onemocnění; avšak kvůli nedostatku specifických a citlivých diagnostických markerů CFALD mohou být epidemiologická data neúplná. Podle různých zdrojů je míra prevalence CFALD, diagnostikovaná na základě klinických, biochemických a zobrazovacích (ultrasonografických) testů, 2–37 % u dětí a mladých dospělých.

Cirhóza je konečné, nevratné stadium poškození jater, které vede k selhání orgánu. Zatímco jaterní biopsie je považována za zlatý standard pro hodnocení jaterní fibrózy; je invazivní a potenciálně život ohrožující. Prognóza a léčba chronického onemocnění jater závisí na rozsahu a progresi jaterní fibrózy, která představuje nejdůležitější prediktor výsledku onemocnění.

Zlatým standardem pro diagnostiku a stanovení stadia jaterní fibrózy byla jaterní biopsie. Kromě toho, že se jedná o invazivní postup s potenciálními komplikacemi krvácení a silnou bolestí, je chyba ve vzorkování vnitřním problémem kvůli malé velikosti vzorku v heterogenním procesu.7,8 Variabilita mezi pozorovateli také omezuje diagnostickou konzistenci.9-11 Vývoj několika krevních markerů, jako jsou krevní destičky, kyselina hyaluronová, kolagen typu IV, index poměru aminotransferáza/trombocyty (APRI) a sérové ​​modely založené na algoritmech (Fibro Index, FIB-4 a Fibro Test), jsou však ovlivněny faktory nesouvisející s játry.

V posledním desetiletí byly vyvinuty metody pro neinvazivní kvantifikaci jaterní fibrózy. První dostupnou metodou byla přechodná elastografie (TE). Jedná se o jednoprvkový ultrazvukový měnič pracující na frekvenci 5 MHz postavený na ose pístového vibrátoru. Stisknutím tlačítka se přenesou nízkofrekvenční (50 Hz) přechodné vibrace a vytvořené elastické smykové vlny se šíří spodními tkáněmi. Pulzní-echo ultrazvukové akvizice se používají ke sledování šíření smykové vlny a k měření její rychlosti.

Několik studií prokázalo vysokou přesnost TE při identifikaci významné fibrózy (F> 2) a cirhózy (F= 4) u pacientů. Jde o nový diagnostický nástroj, který nabízí rychlou, neinvazivní metodu monitorování srdečního selhání. Zařízení měří ztuhlost jater přenosem vibrací k určení rychlosti elastické smykové vlny šířené jaterní tkání.

Studie prokázaly užitečnost přechodné elastografie u pacientů s cystickou fibrózou k posouzení jaterní fibrózy a sekundárních komplikací.

V konvenčních ultrazvukových systémech v reálném čase byly implementovány novější modality, jako jsou techniky elastografie smykové vlny, a několik studií prokázalo jejich přesnost při hodnocení jaterní fibrózy. Elastografie smykových vln se opírá o generování smykových vln určených posunem tkání vyvolaným silou zaostřeného ultrazvukového paprsku nebo vnějším tlakem. Smykové vlny jsou boční vlny s pohybem kolmým ke směru síly, která je vytvořila. Pohybují se pomalu (mezi 1 a 10 m/s) a jsou rychle tlumeny tkání. Rychlost šíření střižných vln koreluje s elasticitou tkáně.

Ve srovnání s TE mají tyto techniky výhodu navádění obrazu v režimu B; tak mohou uživateli umožnit vybrat si nejlepší akustické okno pro správné provedení vyšetření v reálném čase.