Användbarhet av Point Shear-wave Elastography för att bedöma lever- och pankreasfibros hos pediatriska CF-patienter (CFALD)

Leversjukdom är allt vanligare vid cystisk fibros (CF). I takt med att nya behandlingsalternativ dyker upp ökar den förväntade livslängden och vanliga lever- och gallmanifestationer påverkar livskvaliteten och överlevnaden för CF-patienter. Avvikelser i lever och gallvägar vid CF varierar till sin natur och sträcker sig från defekter som kan hänföras till den underliggande CFTR-gendefekten till de relaterade till systemisk sjukdom och undernäring. Idag utgör komplikationer av leversjukdom den tredje vanligaste orsaken till sjukdomsrelaterad död hos patienter med CF.

Cystisk fibros-associerad leversjukdom (CFALD) tillhör gruppen vanliga symtom på denna sjukdom; Men på grund av bristen på specifika och känsliga CFALD-diagnostiska markörer kan de epidemiologiska uppgifterna vara ofullständiga. Enligt olika källor är prevalensen av CFALD, diagnostiserad på basis av kliniska, biokemiska och avbildningsundersökningar (ultraljud), 2-37 % hos barn och unga vuxna.

Skrumplever är ett sista, oåterkalleligt stadium av leverskada som leder till organsvikt. Medan leverbiopsi anses vara guldstandarden för att bedöma leverfibros; det är invasivt och potentiellt livshotande. Prognosen och hanteringen av kronisk leversjukdom beror på omfattningen och progressionen av leverfibros, som utgör den viktigaste prediktorn för sjukdomsutfall.

Guldstandarden för diagnos och stadieindelning av leverfibros har varit leverbiopsi. Förutom att vara en invasiv procedur med potentiella komplikationer av blödning och svår smärta, är provtagningsfel ett inneboende problem på grund av den lilla provstorleken i en heterogen process.7,8 Variabilitet mellan observatörer begränsar också diagnostisk konsekvens.9-11 Utvecklingen av flera blodmarkörer såsom blodplättar, hyaluronsyra, typ IV kollagen, aminotransferas/trombocytkvotsindex (APRI) och algoritmbaserade serummodeller (Fibro Index, FIB-4 och Fibro Test) har använts men påverkas av faktorer utan samband med levern.

Under det senaste decenniet har metoder för att icke-invasivt kvantifiera leverfibros utvecklats. Den första tillgängliga metoden var transient elastografi (TE). Det är en ultraljudsgivare med ett element som arbetar vid 5 MHz byggd på axeln av en kolvliknande vibrator. Genom att trycka på en knapp överförs lågfrekventa (50 Hz) transienta vibrationer och de genererade elastiska skjuvvågorna fortplantar sig genom underliggande vävnader. Pulseko-ultraljudsupptagningar används för att följa utbredningen av skjuvvågen och för att mäta dess hastighet.

Flera studier har visat en hög noggrannhet av TE för att identifiera signifikant fibros (F> 2) och cirros (F = 4) hos patienter. Det är ett nytt diagnostiskt verktyg som erbjuder en snabb, icke-invasiv metod för att övervaka HF. Enheten mäter leverstyvhet genom att överföra en vibration för att bestämma hastigheten för en elastisk skjuvvåg som fortplantas genom levervävnaden.

Studier har dokumenterat användbarheten av transient elastografi hos patienter med cystisk fibros för att bedöma leverfibros och sekundära komplikationer.

Nyare modaliteter som skjuvvågelastografitekniker har implementerats i konventionella ultraljudssystem i realtid, och flera studier har visat deras noggrannhet i bedömningen av leverfibros. Skjuvvågelastografi bygger på genereringen av skjuvvågor som bestäms av förskjutningen av vävnader inducerad av kraften från en fokuserad ultraljudsstråle eller av yttre tryck. Skjuvvågorna är sidovågor, med en rörelse vinkelrät mot riktningen för kraften som har genererat dem. De färdas långsamt (mellan 1 och 10 m/s) och försvagas snabbt av vävnad. Skjuvvågornas utbredningshastighet korrelerar med vävnadens elasticitet.

Jämfört med TE har dessa tekniker fördelen av B-läges bildvägledning; sålunda kan de tillåta användaren att välja det bästa akustiska fönstret för att korrekt utföra en undersökning i realtid.