Utilidad de la elastografía de onda cortante puntual para evaluar la fibrosis hepática y pancreática en pacientes pediátricos con FQ (CFALD)

La enfermedad hepática es cada vez más común en la fibrosis quística (FQ). A medida que surgen nuevas opciones terapéuticas, aumenta la esperanza de vida y las manifestaciones hepatobiliares comunes repercuten en la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes con FQ. Las anomalías hepatobiliares en la FQ varían en naturaleza y van desde defectos atribuibles al defecto del gen CFTR subyacente hasta aquellos relacionados con enfermedades sistémicas y desnutrición. Hoy en día, las complicaciones de la enfermedad hepática representan la tercera causa más frecuente de muerte relacionada con la enfermedad en pacientes con FQ.

La enfermedad hepática asociada a la fibrosis quística (CFALD) pertenece al grupo de síntomas comunes de esta enfermedad; sin embargo, debido a la falta de marcadores de diagnóstico de CFALD sensibles y específicos, los datos epidemiológicos pueden estar incompletos. Según varias fuentes, la tasa de prevalencia de CFALD, diagnosticada sobre la base de pruebas clínicas, bioquímicas y de imágenes (ultrasonografía), es del 2-37% en niños y adultos jóvenes.

La cirrosis es una etapa final e irreversible del daño hepático que conduce a la falla del órgano. Si bien la biopsia hepática se considera el estándar de oro para evaluar la fibrosis hepática; es invasivo y potencialmente mortal. El pronóstico y manejo de la enfermedad hepática crónica depende de la extensión y progresión de la fibrosis hepática, la cual constituye el predictor más importante del resultado de la enfermedad.

El estándar de oro para el diagnóstico y la estadificación de la fibrosis hepática ha sido la biopsia hepática. Además de ser un procedimiento invasivo con posibles complicaciones de sangrado y dolor intenso, el error de muestreo es un problema intrínseco debido al pequeño tamaño muestral en un proceso heterogéneo7,8. La variabilidad entre observadores también limita la consistencia diagnóstica.9-11 Se ha utilizado el desarrollo de varios marcadores sanguíneos como plaquetas, ácido hialurónico, colágeno tipo IV, índice de relación aminotransferasa/plaquetas (APRI) y modelos séricos basados ​​en algoritmos (Fibro Index, FIB-4 y Fibro Test), pero se ven afectados por factores sin relación con el hígado.

En la última década se han desarrollado métodos para cuantificar la fibrosis hepática de forma no invasiva. El primer método disponible fue la elastografía transitoria (TE). Es un transductor de ultrasonido de un solo elemento que opera a 5 MHz construido sobre el eje de un pistón como un vibrador. Al presionar un botón, se transmiten vibraciones transitorias de baja frecuencia (50 Hz) y las ondas de corte elásticas generadas se propagan a través de los tejidos subyacentes. Las adquisiciones de ultrasonido de pulso-eco se utilizan para seguir la propagación de la onda transversal y para medir su velocidad.

Varios estudios han demostrado una alta precisión de TE en la identificación de fibrosis significativa (F> 2) y cirrosis (F= 4) en pacientes. Es una herramienta de diagnóstico novedosa que ofrece un método rápido y no invasivo para monitorear la IC. El dispositivo mide la rigidez del hígado mediante la transmisión de una vibración para determinar la velocidad de una onda de corte elástica que se propaga a través del tejido hepático.

Los estudios han documentado la utilidad de la elastografía transitoria en pacientes con fibrosis quística para evaluar la fibrosis hepática y las complicaciones secundarias.

Se han implementado modalidades más nuevas, como las técnicas de elastografía de ondas de corte, en los sistemas de ultrasonido en tiempo real convencionales, y varios estudios han demostrado su precisión en la evaluación de la fibrosis hepática. La elastografía de ondas de corte se basa en la generación de ondas de corte determinadas por el desplazamiento de los tejidos inducido por la fuerza de un haz de ultrasonido enfocado o por presión externa. Las ondas de corte son ondas laterales, con un movimiento perpendicular a la dirección de la fuerza que las ha generado. Viajan lentamente (entre 1 y 10 m/s) y son atenuados rápidamente por el tejido. La velocidad de propagación de las ondas transversales se correlaciona con la elasticidad del tejido.

En comparación con TE, estas técnicas tienen la ventaja de la guía de imágenes en modo B; así, pueden permitir al usuario elegir la mejor ventana acústica para realizar correctamente un examen en tiempo real.