Полезность точечной эластографии сдвиговой волны для оценки фиброза печени и поджелудочной железы у детей с муковисцидозом (CFALD)

Заболевания печени все чаще встречаются при муковисцидозе (МВ). По мере появления новых терапевтических возможностей продолжительность жизни увеличивается, а распространенные гепатобилиарные проявления влияют на качество жизни и выживаемость пациентов с муковисцидозом. Гепатобилиарные аномалии при муковисцидозе различаются по природе и варьируют от дефектов, связанных с основным дефектом гена CFTR, до нарушений, связанных с системными заболеваниями и недоеданием. На сегодняшний день осложнения заболеваний печени составляют третью по частоте причину смерти больных МВ, связанную с заболеванием.

Заболевание печени, связанное с муковисцидозом (CFALD), относится к группе общих симптомов этого заболевания; однако из-за отсутствия специфических и чувствительных диагностических маркеров CFALD эпидемиологические данные могут быть неполными. По разным данным, распространенность CFALD, диагностируемой на основании клинических, биохимических и визуализирующих (УЗИ) тестов, составляет 2-37% у детей и молодых людей.

Цирроз – конечная, необратимая стадия повреждения печени, приводящая к отказу органа. В то время как биопсия печени считается золотым стандартом для оценки фиброза печени; это инвазивно и потенциально опасно для жизни. Прогноз и лечение хронического заболевания печени зависят от степени и прогрессирования фиброза печени, что является наиболее важным предиктором исхода заболевания.

Золотым стандартом диагностики и определения стадии фиброза печени является биопсия печени. Помимо того, что это инвазивная процедура с потенциальными осложнениями в виде кровотечения и сильной боли, ошибка отбора проб представляет собой внутреннюю проблему из-за небольшого размера выборки в гетерогенном процессе.7,8 Изменчивость между наблюдателями также ограничивает диагностическую согласованность.9-11 Были использованы разработки нескольких маркеров крови, таких как тромбоциты, гиалуроновая кислота, коллаген IV типа, индекс отношения аминотрансфераз/тромбоцитов (APRI) и модели сыворотки на основе алгоритмов (Fibro Index, FIB-4 и Fibro Test), но на них влияют факторы не связанный с печенью.

В последнее десятилетие были разработаны методы неинвазивной количественной оценки фиброза печени. Первым доступным методом была транзиентная эластография (ТЭ). Это одноэлементный ультразвуковой преобразователь, работающий на частоте 5 МГц, построенный на оси поршневого вибратора. При нажатии кнопки передаются низкочастотные (50 Гц) переходные колебания, а генерируемые сдвиговые упругие волны распространяются по подлежащим тканям. Ультразвуковые эхо-импульсы используются для отслеживания распространения поперечной волны и измерения ее скорости.

Несколько исследований продемонстрировали высокую точность ТЭ при выявлении значительного фиброза (F>2) и цирроза печени (F=4) у пациентов. Это новый диагностический инструмент, предлагающий быстрый неинвазивный метод мониторинга сердечной недостаточности. Устройство измеряет жесткость печени, передавая вибрацию для определения скорости упругой сдвиговой волны, распространяющейся через ткань печени.

Исследования подтвердили полезность транзиторной эластографии у пациентов с муковисцидозом для оценки фиброза печени и вторичных осложнений.

Новые методы, такие как методы эластографии сдвиговой волны, были реализованы в обычных ультразвуковых системах в реальном времени, и несколько исследований показали их точность в оценке фиброза печени. Эластография сдвиговой волны основана на генерации сдвиговых волн, определяемых смещением тканей, вызванным силой сфокусированного ультразвукового луча или внешним давлением. Сдвиговые волны — это боковые волны, движение которых перпендикулярно направлению вызвавшей их силы. Они распространяются медленно (от 1 до 10 м/с) и быстро затухают в тканях. Скорость распространения сдвиговых волн коррелирует с эластичностью ткани.

Преимущество этих методов по сравнению с TE состоит в том, что они управляются изображением в B-режиме; таким образом, они могут позволить пользователю выбрать наилучшее акустическое окно для правильного проведения обследования в режиме реального времени.