Anvendelighed af punktforskydningsbølge-elastografi til at vurdere lever- og pancreasfibrose hos pædiatriske CF-patienter (CFALD)

Leversygdom er mere og mere almindelig ved cystisk fibrose (CF). Efterhånden som nye behandlingsmuligheder dukker op, øges den forventede levetid, og almindelige hepatobiliære manifestationer påvirker CF-patienters livskvalitet og overlevelse. Hepatobiliære abnormiteter i CF varierer i natur og spænder fra defekter, der kan tilskrives den underliggende CFTR-gendefekt til dem, der er relateret til systemisk sygdom og underernæring. I dag udgør komplikationer af leversygdomme den tredjehyppigste årsag til sygdomsrelateret død hos patienter med CF.

Cystisk fibrose-associeret leversygdom (CFALD) hører til gruppen af ​​almindelige symptomer på denne sygdom; Men på grund af manglen på specifikke og følsomme CFALD diagnostiske markører kan de epidemiologiske data være ufuldstændige. Ifølge forskellige kilder er prævalensraten for CFALD, diagnosticeret på basis af kliniske, biokemiske og billeddiagnostiske (ultrasonografi) test, 2-37 % hos børn og unge voksne.

Skrumpelever er et sidste, irreversibelt stadium af leverskade, der fører til organsvigt. Mens leverbiopsi anses for at være den gyldne standard til at vurdere for hepatisk fibrose; det er invasivt og potentielt livstruende. Prognosen og håndteringen af ​​kronisk leversygdom afhænger af omfanget og progressionen af ​​leverfibrose, som udgør den vigtigste prædiktor for sygdomsudfald.

Guldstandarden for diagnose og stadieinddeling af leverfibrose har været leverbiopsi. Ud over at være en invasiv procedure med potentielle komplikationer af blødning og svær smerte, er prøvetagningsfejl et iboende problem på grund af den lille prøvestørrelse i en heterogen proces.7,8 Variabilitet mellem observatører begrænser også diagnostisk konsistens.9-11 Udviklingen af ​​flere blodmarkører såsom blodplader, hyaluronsyre, type IV kollagen, aminotransferase/blodpladeforholdsindeks (APRI) og algoritmebaserede serummodeller (Fibro Index, FIB-4 og Fibro Test) er blevet brugt, men er påvirket af faktorer ikke relateret til leveren.

I det sidste årti er der udviklet metoder til non-invasiv kvantificering af leverfibrose. Den første tilgængelige metode var transient elastografi (TE). Det er en enkelt-element ultralydstransducer, der opererer ved 5 MHz bygget på aksen af ​​en stempellignende vibrator. Ved at trykke på en knap transmitteres lavfrekvente (50 Hz) transiente vibrationer, og de genererede elastiske forskydningsbølger forplanter sig gennem underliggende væv. Pulse-ekko-ultralydsopsamlinger bruges til at følge udbredelsen af ​​forskydningsbølgen og til at måle dens hastighed.

Adskillige undersøgelser har vist en høj nøjagtighed af TE til at identificere signifikant fibrose (F> 2) og cirrhose (F= 4) hos patienter. Det er et nyt diagnostisk værktøj, der tilbyder en hurtig, ikke-invasiv metode til overvågning af HF. Enheden måler leverens stivhed ved at transmittere en vibration for at bestemme hastigheden af ​​en elastisk forskydningsbølge, der forplanter sig gennem levervæv.

Undersøgelser har dokumenteret anvendeligheden af ​​forbigående elastografi hos patienter med cystisk fibrose til at vurdere leverfibrose og sekundære komplikationer.

Nyere modaliteter som Shear wave elastografi-teknikker er blevet implementeret i konventionelle ultralydssystemer i realtid, og adskillige undersøgelser har vist deres nøjagtighed i vurderingen af ​​leverfibrose. Forskydningsbølgeelastografi er afhængig af genereringen af ​​forskydningsbølger bestemt af forskydningen af ​​væv induceret af kraften fra en fokuseret ultralydsstråle eller af eksternt tryk. Forskydningsbølgerne er laterale bølger, med en bevægelse vinkelret på retningen af ​​den kraft, der har genereret dem. De rejser langsomt (mellem 1 og 10 m/s) og svækkes hurtigt af væv. Forskydningsbølgernes udbredelseshastighed korrelerer med vævets elasticitet.

Sammenlignet med TE har disse teknikker fordelen ved B-mode billedvejledning; således kan de give brugeren mulighed for at vælge det bedste akustiske vindue til korrekt udførelse af en undersøgelse i realtid.