Nützlichkeit der Punktscherwellen-Elastographie zur Beurteilung von Leber- und Pankreasfibrose bei pädiatrischen CF-Patienten (CFALD)

Lebererkrankungen treten bei Mukoviszidose (CF) immer häufiger auf. Mit dem Aufkommen neuer therapeutischer Optionen steigt die Lebenserwartung und häufige hepatobiliäre Manifestationen wirken sich auf die Lebensqualität und das Überleben von CF-Patienten aus. Hepatobiliäre Anomalien bei CF sind unterschiedlicher Natur und reichen von Defekten, die dem zugrunde liegenden CFTR-Gendefekt zuzuschreiben sind, bis hin zu solchen, die mit systemischen Erkrankungen und Unterernährung zusammenhängen. Komplikationen einer Lebererkrankung stellen heute die dritthäufigste krankheitsbedingte Todesursache bei CF-Patienten dar.

Die zystische Fibrose-assoziierte Lebererkrankung (CFALD) gehört zur Gruppe der häufigen Symptome dieser Krankheit; Aufgrund des Mangels an spezifischen und sensitiven CFALD-Diagnosemarkern können die epidemiologischen Daten jedoch unvollständig sein. Verschiedenen Quellen zufolge beträgt die Prävalenzrate von CFALD, die anhand klinischer, biochemischer und bildgebender (Ultraschall-) Tests diagnostiziert wird, 2-37 % bei Kindern und jungen Erwachsenen.

Zirrhose ist ein letztes, irreversibles Stadium einer Leberschädigung, die zum Versagen des Organs führt. Während die Leberbiopsie als Goldstandard zur Beurteilung einer hepatischen Fibrose gilt; es ist invasiv und möglicherweise lebensbedrohlich. Die Prognose und das Management einer chronischen Lebererkrankung hängen vom Ausmaß und Fortschreiten der Leberfibrose ab, die den wichtigsten Prädiktor für den Krankheitsverlauf darstellt.

Der Goldstandard für die Diagnose und das Staging von Leberfibrose ist die Leberbiopsie. Abgesehen davon, dass es sich um ein invasives Verfahren mit potenziellen Komplikationen wie Blutungen und starken Schmerzen handelt, ist der Stichprobenfehler aufgrund der geringen Stichprobengröße in einem heterogenen Prozess ein intrinsisches Problem.7,8 Die Variabilität zwischen Beobachtern schränkt auch die diagnostische Konsistenz ein.9-11 Die Entwicklung mehrerer Blutmarker wie Blutplättchen, Hyaluronsäure, Kollagen Typ IV, Aminotransferase/Thrombozytenverhältnisindex (APRI) und algorithmusbasierte Serummodelle (Fibro Index, FIB-4 und Fibro Test) wurden verwendet, werden aber von Faktoren beeinflusst nichts mit der Leber zu tun.

In den letzten zehn Jahren wurden Methoden zur nichtinvasiven Quantifizierung der Leberfibrose entwickelt. Die erste verfügbare Methode war die transiente Elastographie (TE). Dabei handelt es sich um einen Einzelelement-Ultraschallwandler, der bei 5 MHz arbeitet und auf der Achse eines kolbenähnlichen Vibrators aufgebaut ist. Auf Knopfdruck werden niederfrequente (50 Hz) transiente Vibrationen übertragen, und die erzeugten elastischen Scherwellen breiten sich durch das darunter liegende Gewebe aus. Puls-Echo-Ultraschallaufnahmen werden verwendet, um die Ausbreitung der Scherwelle zu verfolgen und ihre Geschwindigkeit zu messen .

Mehrere Studien haben eine hohe Genauigkeit der TE bei der Identifizierung einer signifikanten Fibrose (F> 2) und Zirrhose (F= 4) bei Patienten gezeigt. Es ist ein neuartiges Diagnosetool, das eine schnelle, nicht-invasive Methode zur Überwachung von Herzinsuffizienz bietet. Das Gerät misst die Lebersteifheit, indem es eine Vibration überträgt, um die Geschwindigkeit einer elastischen Scherwelle zu bestimmen, die sich durch das Lebergewebe ausbreitet.

Studien haben den Nutzen der transienten Elastographie bei Mukoviszidose-Patienten zur Beurteilung von Leberfibrose und sekundären Komplikationen dokumentiert.

Neuere Modalitäten wie Scherwellen-Elastographie-Techniken wurden in herkömmliche Echtzeit-Ultraschallsysteme implementiert, und mehrere Studien haben ihre Genauigkeit bei der Beurteilung von Leberfibrose gezeigt. Die Scherwellen-Elastographie beruht auf der Erzeugung von Scherwellen, die durch die Verschiebung von Geweben bestimmt werden, die durch die Kraft eines fokussierten Ultraschallstrahls oder durch äußeren Druck induziert werden. Die Scherwellen sind Seitenwellen mit einer Bewegung senkrecht zur Richtung der Kraft, die sie erzeugt hat. Sie bewegen sich langsam (zwischen 1 und 10 m/s) und werden durch Gewebe schnell gedämpft. Die Ausbreitungsgeschwindigkeit der Scherwellen korreliert mit der Elastizität des Gewebes.

Im Vergleich zur TE haben diese Techniken den Vorteil der Bildführung im B-Modus; Somit können sie dem Benutzer ermöglichen, das beste akustische Fenster für die korrekte Durchführung einer Untersuchung in Echtzeit auszuwählen.