Użyteczność punktowej elastografii fali poprzecznej do oceny zwłóknienia wątroby i trzustki u dzieci z mukowiscydozą (CFALD)

Choroby wątroby są coraz częstsze w mukowiscydozie (CF). W miarę pojawiania się nowych opcji terapeutycznych wydłuża się oczekiwana długość życia, a powszechne objawy ze strony wątroby i dróg żółciowych wpływają na jakość życia i przeżywalność pacjentów z mukowiscydozą. Nieprawidłowości w wątrobie i drogach żółciowych w mukowiscydozie mają różny charakter i wahają się od defektów przypisywanych podstawowemu defektowi genu CFTR do tych związanych z chorobą ogólnoustrojową i niedożywieniem. Obecnie powikłania chorób wątroby stanowią trzecią najczęstszą przyczynę zgonów związanych z chorobą u pacjentów z mukowiscydozą.

Choroba wątroby związana z mukowiscydozą (CFALD) należy do grupy typowych objawów tej choroby; jednak ze względu na brak swoistych i czułych markerów diagnostycznych CFALD dane epidemiologiczne mogą być niepełne. Według różnych źródeł częstość występowania CFALD rozpoznawanego na podstawie badań klinicznych, biochemicznych i obrazowych (ultrasonografia) wynosi 2-37% u dzieci i młodych dorosłych.

Marskość jest końcowym, nieodwracalnym stadium uszkodzenia wątroby, które prowadzi do niewydolności narządu. Chociaż biopsja wątroby jest uważana za złoty standard w ocenie zwłóknienia wątroby; jest inwazyjny i potencjalnie zagrażający życiu. Rokowanie i postępowanie w przewlekłej chorobie wątroby zależy od rozległości i progresji włóknienia wątroby, które stanowi najważniejszy predyktor wyniku choroby.

Złotym standardem w diagnostyce i ocenie stopnia zaawansowania zwłóknienia wątroby jest biopsja wątroby. Oprócz tego, że jest to procedura inwazyjna z potencjalnymi powikłaniami w postaci krwawienia i silnego bólu, błąd pobierania próbek jest nieodłącznym problemem ze względu na małą wielkość próbki w heterogenicznym procesie.7,8 Zmienność między obserwatorami również ogranicza spójność diagnostyczną.9-11 Zastosowano opracowanie kilku markerów krwi, takich jak płytki krwi, kwas hialuronowy, kolagen typu IV, wskaźnik stosunku aminotransferazy do płytek krwi (APRI) oraz modele surowicy oparte na algorytmach (indeks Fibro, FIB-4 i test Fibro), ale mają na nie wpływ czynniki niezwiązane z wątrobą.

W ostatniej dekadzie opracowano metody nieinwazyjnej ilościowej oceny zwłóknienia wątroby. Pierwszą dostępną metodą była elastografia przejściowa (TE). Jest to jednoelementowy przetwornik ultradźwiękowy pracujący z częstotliwością 5 MHz zbudowany na osi wibratora tłokowego. Po naciśnięciu przycisku przenoszone są przejściowe wibracje o niskiej częstotliwości (50 Hz), a generowane sprężyste fale ścinające rozchodzą się przez leżące poniżej tkanki. Akwizycje ultradźwiękowe echa impulsowego są wykorzystywane do śledzenia propagacji fali ścinającej i do pomiaru jej prędkości.

W kilku badaniach wykazano wysoką dokładność TE w rozpoznawaniu istotnego zwłóknienia (F>2) i marskości wątroby (F=4) u pacjentów. Jest to nowatorskie narzędzie diagnostyczne oferujące szybką, nieinwazyjną metodę monitorowania HF. Urządzenie mierzy sztywność wątroby, przekazując wibracje w celu określenia prędkości sprężystej fali poprzecznej rozchodzącej się przez tkankę wątroby.

W badaniach udokumentowano przydatność przejściowej elastografii u pacjentów z mukowiscydozą w ocenie zwłóknienia wątroby i powikłań wtórnych.

Nowsze metody, takie jak techniki elastografii fali ścinającej, zostały wdrożone w konwencjonalnych systemach ultrasonograficznych w czasie rzeczywistym, a kilka badań wykazało ich dokładność w ocenie zwłóknienia wątroby. Elastografia fali ścinającej polega na generowaniu fal ścinających określonych przez przemieszczenie tkanek wywołane siłą zogniskowanej wiązki ultradźwięków lub ciśnieniem zewnętrznym. Fale ścinające są falami bocznymi, których ruch jest prostopadły do ​​kierunku siły, która je wygenerowała. Poruszają się powoli (od 1 do 10 m/s) i są szybko tłumione przez tkankę. Szybkość propagacji fal ścinających koreluje z elastycznością tkanki.

W porównaniu z TE techniki te mają tę zaletę, że prowadzą obraz w trybie B; dzięki temu mogą pozwolić użytkownikowi wybrać najlepsze okno akustyczne do prawidłowego wykonania badania w czasie rzeczywistym.